Le thymome est une tumeur rare qui affecte le thymus et est associée à des conditions telles que la myasthénie grave. Souvent bénin et favorable, mais peut être malin s'il est détecté tardivement.

Malheureusement, il est difficile à diagnostiquer, car dans la plupart des cas, il est complètement asymptomatique, et s'il y a des symptômes, ils ne sont pas spécifiques: toux, écoulement nasal, fatigue musculaire, etc..

Qu'est-ce que le thymome

Un thymome est un néoplasme, c'est-à-dire une tumeur qui affecte le thymus (thymus), un petit organe situé au niveau du médiastin antérieur (poitrine). Le thymome est formé à partir de cellules épithéliales thymiques.

Cette condition est très rare, mais est souvent associée à d'autres maladies telles que la myasthénie grave, qui se manifeste généralement dans la tranche d'âge de 30 à 70 ans..

Il s'agit généralement d'une tumeur bénigne, mais elle peut prendre le caractère d'un néoplasme malin et affecter d'autres structures situées autour du thymus, telles que les poumons, le sternum, le péricarde et les vaisseaux sanguins..

Stades du cancer du thymus

Pour un pronostic correct pour le patient, il est important d'obtenir des informations complètes sur l'état des tissus autour de la tumeur et son caractère invasif..

Sur la base des critères de Masaoka, les étapes suivantes du développement du thymome sont distinguées:

  • 1ère étape: La tumeur a un aspect encapsulé et ne se propage pas aux structures adjacentes. Le pronostic est bon, la tumeur récidive rarement et le taux de survie dans les 5 ans dépasse 90%.
  • Étape 2: l'invasion se produit dans la plèvre (dans ce cas, la tumeur entre en contact avec le péricarde) ou le tissu adipeux environnant.
  • Étape 3: La tumeur envahit les structures environnantes (par exemple, poumons, sternum, péricarde, vaisseaux sanguins). A ce stade, la chirurgie est encore possible pour enlever la tumeur primitive, cela améliore le pronostic et donne un taux de survie plus élevé à 5 ans (environ 83%).
  • Étape 4a: la tumeur se propage dans le péricarde ou la plèvre.
  • Étape 4b: la tumeur donne des métastases à distance dues à une diffusion dans la lymphe ou le sang.

Maladies associées au thymome - appel au réveil

Le thymome est généralement associé à d'autres maladies, parmi les maladies les plus courantes associées au thymome, nous avons:

  • Myasthénie grave: il s'agit d'une pathologie dans laquelle la transmission de l'influx nerveux aux muscles est perturbée en raison d'une carence en acétylcholine, ce qui provoque une faiblesse musculaire, notamment au niveau des muscles des yeux et des paupières, mais aussi au niveau des muscles du visage et impliqués dans le processus de déglutition.
  • Le lupus érythémateux disséminé: une maladie caractérisée par la présence d'autoanticorps qui attaquent le corps, provoquant des réactions inflammatoires sévères.
  • Aplasie des érythrocytes: cette pathologie se caractérise par une diminution ou une absence de synthèse des globules rouges au niveau de la moelle osseuse, probablement due à la présence d'autoanticorps, ce qui conduit à un état d'anémie sévère.
  • Hypogammaglobulinémie: il s'agit d'une pathologie dans laquelle il existe un déficit en gamma globulines, - une classe d'anticorps, et, par conséquent, une plus grande sensibilité du sujet aux infections.

Symptômes du thymome - seulement 50% des cas

Le thymome, en particulier aux stades initiaux, se développe souvent (dans 50% des cas) complètement asymptomatique. Si des symptômes sont présents, ils sont très non spécifiques, tels que toux, faiblesse musculaire, douleur thoracique et essoufflement.

Pour cette raison, le diagnostic préventif est important, qui est effectué à l'aide de:

  • Radiographie pulmonaire: généralement suffisant pour diagnostiquer le thymome.
  • Tomodensitométrie: réalisée après une radiographie pour voir l'effet de la tumeur sur les organes et tissus adjacents. Il est également utilisé pour détecter de petites tumeurs non visibles sur la radiographie. La tomodensitométrie, en outre, est nécessaire pour effectuer correctement une biopsie, car elle donne une image de la position exacte du thymome.

Thérapie de choix pour le thymome - chirurgie

L'ablation chirurgicale du thymome est utilisée chez tous les patients qui n'ont pas de métastases à distance, elle est efficace même en cas d'invasion des tissus environnants tels que les poumons, les vaisseaux sanguins et le péricarde.

Il existe différents types de chirurgie pratiquée sous anesthésie générale pour enlever la tumeur:

  • Thymectomie classique: consiste à pratiquer une incision au niveau du sternum (sternotomie) pour atteindre et retirer le thymus. Cette méthode permet non seulement de retirer le thymus, mais aussi d'examiner visuellement le médiastin et les organes afin d'identifier les premiers stades des dommages secondaires. Malheureusement. a un défaut - laisse une cicatrice évidente.
  • Thymectomie thoracoscopique: Cette méthode est moins invasive et est utilisée dans le cas de petits thymomes ou méningés. L'opération est réalisée à travers 3-4 trous sur un côté de la poitrine. Cependant, les instruments utilisés sont rigides et peu pratiques et ne permettent pas un affichage optimal du champ opératoire..
  • Technologie robotique: combine les avantages des deux méthodes précédentes - c'est-à-dire qu'il est peu invasif et donne d'excellents résultats.

Autres traitements du thymome sans chirurgie

Outre le traitement chirurgical, trois autres types de traitement du thymome peuvent être utilisés:

  • Chimiothérapie: c'est-à-dire administrer un médicament pour tuer les cellules tumorales ou réduire la tumeur (par exemple, avant une chirurgie). Médicaments de chimiothérapie actuellement utilisés tels que le cisplatine en association avec l'étoposide.
  • Radiothérapie: implique l'utilisation d'un rayonnement à haute fréquence, qui est dirigé vers le site de localisation de la tumeur afin de détruire les cellules cancéreuses ou de réduire la taille de la tumeur.
  • Thérapie hormonale: Ce type de thérapie implique l'administration d'hormones (stéroïdes ou hormones synthétiques) pour empêcher la croissance et la prolifération des cellules cancéreuses.

Comment choisir les méthodes de traitement - dépend du stade du cancer

Le choix du type de thérapie pour le thymome - chirurgie, radiothérapie ou chimiothérapie - dépend beaucoup du stade de développement du thymome.

Nous pouvons affirmer que:

  • Pour le thymome de stade 1, l'ablation chirurgicale de l'ensemble du thymus est le traitement de choix. Ou, si la chirurgie n'est pas possible, la chimiothérapie ou la radiothérapie.
  • Pour le thymome de stade 2, l'ablation chirurgicale du thymus avec radiothérapie concomitante est également possible.
  • Dans le cas du thymome de stade 3 ou 4, la chimiothérapie est utilisée en premier, suivie de l'ablation chirurgicale du thymus, et éventuellement des séances supplémentaires de chimiothérapie ou de radiothérapie.
  • Pour le thymome de stade avancé, c'est-à-dire au stade 4b, la chirurgie n'a pas de sens, mais la chimiothérapie et la radiothérapie sont utilisées pour améliorer les symptômes mais n'apportent pas de guérison.
  • En cas de récidive du thymome, une intervention chirurgicale rapide avec radiothérapie ou chimiothérapie est nécessaire, selon le cas.

Thymome chez les adultes et les enfants

Articles d'experts médicaux

  • Code CIM-10
  • Épidémiologie
  • Les raisons
  • Facteurs de risque
  • Pathogénèse
  • Symptômes
  • Étapes
  • Formes
  • Complications et conséquences
  • Diagnostique
  • Diagnostic différentiel
  • Traitement
  • Qui contacter?
  • Prévoir

Parmi les néoplasmes plutôt rares, les spécialistes distinguent le thymome, qui est une tumeur du tissu épithélial du thymus - l'un des principaux organes lymphoïdes-glandulaires du système immunitaire.

Code CIM-10

Épidémiologie

Parmi tous les cancers, la proportion de tumeurs du thymus est inférieure à 1%. L'incidence du thymome est estimée par l'OMS à 0,15 cas pour 100 000 personnes. Et, par exemple, en Chine, l'incidence totale du thymome malin est de 6,3 cas pour 100 000 personnes. [1]

Le thymome du médiastin antérieur, qui représente 90% de toutes les tumeurs du thymus, représente 20% des tumeurs de cette localisation - dans la partie supérieure de la poitrine, sous le sternum.

Dans d'autres cas (pas plus de 4%), la tumeur peut apparaître dans d'autres zones, et il s'agit d'un thymome médiastinal.

Les raisons du thymome

La biologie et la classification des néoplasies thymiques est un problème médical complexe, et elle ne connaît toujours pas les causes exactes du thymome du thymus. Cette tumeur est détectée avec la même fréquence chez les hommes et les femmes, et le plus souvent le thymome se trouve chez les adultes d'âge mûr..

Mais une tumeur du thymus chez les jeunes, ainsi que le thymome chez les enfants, sont rares. Bien que thymus (glande du thymus) il est le plus actif dans l'enfance, car le système immunitaire en développement nécessite un grand nombre de lymphocytes T, qui sont produits par cette glande.

La glande du thymus, atteignant sa plus grande taille à la puberté, chez les adultes progressivement involutions (rétrécissement), et son activité fonctionnelle est minime.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque héréditaires ou environnementaux prédisposant au développement du thymome n'ont pas non plus été identifiés. Et aujourd'hui, l'âge et l'appartenance ethnique sont considérés comme des facteurs de risque confirmés par les statistiques cliniques..

Le risque de ce type de néoplasme augmente avec l'âge: les thymomes sont plus souvent observés chez les adultes de 40 à 50 ans, ainsi qu'après 70 ans.

Selon les oncologues américains, aux États-Unis, cette tumeur est la plus courante chez les Asiatiques, les Afro-Américains et les habitants des îles du Pacifique; le moins de tous, le thymome se trouve chez les Blancs et les Hispaniques. [2]

Pathogénèse

Tout comme les raisons, la pathogenèse du thymome est encore un mystère, mais les chercheurs ne perdent pas espoir de le démêler et envisagent différentes versions, notamment l'exposition aux UV et aux rayonnements..

Le thymus produit des lymphocytes T, assure leur migration vers les organes lymphoïdes périphériques et induit la production d'anticorps par les lymphocytes B. De plus, cet organe lymphoïde-glandulaire sécrète des hormones qui régulent la différenciation lymphocytaire et les interactions complexes des cellules T dans le thymus et les tissus d'autres organes..

Le thymome appartient aux tumeurs épithéliales et se développe lentement - avec la prolifération de cellules épithéliales médullaires normales ou modifiées (similaires à la normale). Les experts notent que les cellules épithéliales qui composent le thymome malin peuvent ne pas présenter les signes typiques de malignité, ce qui détermine les caractéristiques cytologiques de cette tumeur. Et son comportement malin, observé dans 30 à 40% des cas, consiste en une invasion des organes et structures environnants.

L'analyse de la relation du thymome avec d'autres maladies a montré que presque toutes sont auto-immunes, ce qui peut indiquer une tolérance altérée des cellules immunocompétentes et la formation d'une réaction auto-immune persistante (autoréactivité cellulaire). La condition associée la plus courante (chez un tiers des patients) est myasthénie grave avec thymome. La myasthénie grave est associée à la présence d'autoanticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine des synapses neuromusculaires ou contre l'enzyme tyrosine kinase musculaire.

Une corrélation a également été établie pour les tumeurs de ce type avec des maladies auto-immunes concomitantes telles que: polymyosite et dermatomyosite, lupus érythémateux systémique, aplasie érythrocytaire (chez la moitié des patients), hypogammaglobulinémie (chez 10% des patients), dermatoses bulleuses (pemphigus), anémie pernoblicieuse ou mégalopole Maladie d'Addison), colite ulcéreuse, maladie de Cushing, sclérodermie, goitre toxique diffus, thyroïdite de Hashimoto, aortoartérite non spécifique (syndrome de Takayasu), syndrome de Sjögren, hyperparathyroïdie (excès d'hormone parathyroïdienne), maladie de Simmondus (syndrome de Pangipopitus) Immunodéficience des lymphocytes T).

Symptômes du thymome

Dans 30 à 50% des cas, il n'y a aucun symptôme de croissance tumorale du tissu épithélial du thymus et, comme l'ont noté les radiologues, un thymome est accidentellement découvert sur une radiographie pulmonaire (ou TDM) - lors d'un examen effectué pour une autre raison.

Si la tumeur se manifeste, les premiers signes se manifestent sous forme d'inconfort et de pression dans la poitrine et dans l'espace rétrosternal, auxquels peuvent se joindre un essoufflement, une toux persistante, des douleurs thoraciques de nature indéterminée et d'autres signes. syndrome de la veine cave supérieure.

Les patients atteints de myasthénie grave avec thymome se plaignent de fatigue et de faiblesse (par exemple, il leur est difficile de lever la main pour se coiffer), de vision double (diplopie), de difficultés à avaler (dysphagie), de paupières supérieures tombantes (ptosis). [3], [4]

Étapes

La croissance du thymome et le degré de son caractère invasif sont déterminés par les étapes:

I - la tumeur est complètement encapsulée et ne se développe pas dans le tissu adipeux du médiastin;

IIA - présence de cellules tumorales à l'extérieur de la capsule - pénétration microscopique à travers la capsule dans le tissu adipeux environnant;

IIB - invasion macroscopique à travers la capsule;

III - invasion macroscopique des organes voisins;

IVA - il y a des métastases pleurales ou péricardiques;

IVB - présence de métastases lymphatiques ou hématogènes dans les zones extrathoraciques.

Formes

Le comportement de ces tumeurs est imprévisible et la plupart d'entre elles peuvent se développer comme un cancer et se propager à l'extérieur de la glande. Les thymomes peuvent donc être bénins ou malins; Le thymome malin (ou invasif) fait référence à des tumeurs qui se comportent de manière agressive. La plupart des experts occidentaux attribuent le thymome à une néoplasie maligne. [cinq]

En combinant et en systématisant les classifications précédemment existantes des tumeurs du thymus, les experts de l'OMS ont divisé tous les types de thymomes en fonction de leur type histologique..

Type A - thymome médullaire, constitué de cellules épithéliales tumorales du thymus (sans atypie nucléaire); dans la plupart des cas, la tumeur est encapsulée, ovale.

Type AB - thymome mixte, qui contient un mélange de cellules épithéliales fusiformes et arrondies ou de composants lymphocytaires et épithéliaux.

Type B1 - thymome cortical, composé de cellules similaires aux cellules épithéliales de la glande et de son cortex, ainsi que de zones similaires à la moelle thymique.

Type B2 - thymome cortical, dont le tissu nouvellement formé a des cellules épithélioréticulaires gonflées avec des noyaux vésiculaires et des réseaux de cellules T et de follicules de cellules B. Les cellules tumorales peuvent s'accumuler près des vaisseaux du thymus.

Type B3 - thymome épithélial ou squamoïde; se compose de cellules épithéliales polygonales à croissance lamellaire avec ou sans atypie, ainsi que de lymphocytes non tumoraux. Considéré comme un carcinome bien différencié du thymus.

Type C - carcinome du thymus avec atypie cellulaire histologique.

Lorsque le thymome se comporte de manière agressive lors de l'invasion, il est parfois appelé malin.

Timoma

Thymoma est le nom général d'un groupe de tumeurs de la glande thymus (thymus). Le plus souvent, ils sont bénins. Les tumeurs malignes représentent environ 30% des thymomes. La sévérité du tableau clinique peut être très différente, d'une évolution asymptomatique à une myasthénie grave et des symptômes de compression des organes médiastinaux.

La glande thymus se trouve en partie dans la partie inférieure du cou, en partie dans la partie supérieure du médiastin. Deux types de tissus se distinguent dans l'organe - épithélial (glandulaire), qui est responsable de la synthèse des hormones thymiques, et lymphoïde, qui est représenté par des lymphocytes T de divers degrés de maturité.

Ainsi, le thymus est un organe unique qui, d'une part, est une glande endocrine et, d'autre part, un organe du système immunitaire. Normalement, le thymus est actif dans l'enfance, joue le rôle de dépôt de lymphocytes T et coordonne le travail des systèmes endocrinien et immunitaire. En vieillissant, le thymus est remplacé par du tissu adipeux. Et chez les personnes de plus de 50 ans, seulement 10% des cellules actives sont conservées.

  • Causes du thymome
  • Types de thymome
  • Stades du thymome
  • Diagnostic du thymome
  • Symptômes d'un néoplasme malin du thymus
  • Traitement du thymome
  • Conséquences de l'élimination du thymome
  • Projections de survie

Causes du thymome

La cause du thymome est inconnue. On suppose que les facteurs suivants peuvent être impliqués dans ce processus:

  • Troubles de la période de développement embryonnaire.
  • Altération de la synthèse de la thymopoïétine.
  • Mécanismes immunitaires altérés.
  • Maladies infectieuses.
  • Exposition aux rayonnements ionisants.
  • Lésions traumatiques des organes médiastinaux.
  • Certaines pathologies auto-immunes et endocriniennes: syndrome d'Itsenko-Cushing, goitre toxique diffus, myasthénie grave, etc..

Types de thymome

Il n'y a pas de classification unifiée du thymome aujourd'hui, en raison de la grande variété de tumeurs se développant dans la glande thymus. En 1999, l'OMS a proposé une classification morphologique basée sur le rapport des cellules lymphocytaires et épithéliales. Selon cette classification, 6 types de tumeurs sont distingués:

  • Thymome de type A - le tissu tumoral est représenté par des cellules différenciées sans signes d'atypie, presque toujours délimitées des tissus environnants par une capsule. Les cellules sont fusiformes ou ovales. Il s'agit d'une variante bénigne et bénigne du thymome, avec un taux de survie à 15 ans de 100%.
  • Le thymome de type AB est morphologiquement similaire au type A, mais il existe des foyers uniques de lymphocytes pathologiques.
  • Thymome de type B - les cellules dendritiques et épithélioïdes prédominent dans le tissu tumoral. Le type B sera divisé en fonction du rapport des cellules épithéliales et lymphoïdes, ainsi que de la gravité de leur atypisme.
  • Thymome de type B1 (principalement de type cortical). La structure ressemble à la couche corticale de la glande thymus, focale entrecoupée de cellules médullaires.
  • Thymome de type B2 (type cortical). Le tissu tumoral contient des cellules épithéliales présentant des signes d'atypie et des vésicules dans le noyau.
  • Thymome de type B 3 (type épithélial). La tumeur est représentée par des cellules épithéliales atypiques. Certains auteurs le considèrent comme un cancer hautement différencié du thymus.
  • Thymome de type C - cancer du thymus. Il est représenté par divers types histologiques de cancer - cellules claires, squameuses, cellules fusiformes, etc. Il est sujet à une évolution agressive, se développe dans les organes voisins, donne des métastases au foie, aux os et aux ganglions lymphatiques.

Les thymomes de type A, AB et B1 sont appelés néoplasmes bénins du thymus, les types B2 et B3 sont des thymomes malins avec une évolution relativement favorable, lorsque, avec un traitement rapide, une guérison complète est possible et une espérance de vie de 20 ans est de 40 à 60%. Le type C est appelé carcinome thymique de type 2. Comme nous l'avons dit, il s'agit d'une tumeur agressive sujette à une croissance rapide et à des métastases..

Stades du thymome

Pour caractériser la propagation du thymome, la classification Masaoka-Koga est utilisée. Elle repose sur une évaluation de l'implication des tissus et organes du médiastin, ainsi que sur la présence de métastases lymphogènes et hématogènes.

  • Thymome de stade 1-2 - la tumeur se développe au-delà de sa capsule, affecte la plèvre et le tissu médiastinal.
  • Thymome de stade 3 - la tumeur se développe dans le péricarde, affecte le poumon ou les gros vaisseaux situés dans le médiastin.
  • Stade 4A - il y a dissémination de la tumeur le long de la plèvre ou du péricarde.
  • Stade 4B - il existe des métastases lymphogènes ou hématogènes.

Diagnostic du thymome

Il est possible de suspecter la présence d'une tumeur par les symptômes cliniques caractéristiques, après quoi le patient est envoyé pour des tests de diagnostic. La radiographie thoracique est une méthode de diagnostic non spécifique et vous permet uniquement de voir l'expansion de l'ombre médiastinale.

La tomodensitométrie avec contraste est une méthode plus informative. Il permet d'obtenir des informations sur la présence d'un néoplasme, de déterminer sa malignité, et même de différencier sa nature - de distinguer le thymome du lymphome, etc. L'IRM n'est pas une méthode de routine pour diagnostiquer le thymome, mais peut être utilisée selon les indications, par exemple, si un patient est allergique au contraste iodé, utilisé pour CT.

Le diagnostic final est posé après examen morphologique du tissu tumoral. En règle générale, il est obtenu après une chirurgie radicale. Si cela n'est pas possible, une biopsie est envisagée. Cela peut être fait avec une biopsie au trocart ou une biopsie chirurgicale, qui est réalisée pendant la chirurgie laparoscopique. Une vérification morphologique est nécessaire pour sélectionner la méthode de traitement optimale.

Symptômes d'un néoplasme malin du thymus

Pendant un certain temps, une tumeur maligne du thymus peut être asymptomatique. A ce stade, il est retrouvé par hasard, lors d'une radiographie pulmonaire de synthèse ou d'une fluorographie. À mesure que le processus se développe, des symptômes non spécifiques apparaissent et se développent, ce qui est associé à l'effet local de la tumeur sur les organes du sein et du médiastin:

  • Toux.
  • Douleur thoracique.
  • Dyspnée. Cela peut être le résultat d'une compression du système respiratoire, ou d'un syndrome myasthénique, dans lequel une faiblesse musculaire est observée en raison d'une altération des connexions neuromusculaires.
  • Le syndrome de la veine cave supérieure est une violation de l'écoulement veineux de la tête et de la ceinture scapulaire en raison de la compression de la veine cave supérieure. Manifesté par une cyanose de la peau et un gonflement de la moitié supérieure du corps, ainsi que des varices.
  • Trouble du système immunitaire. Le thymus est un organe dans lequel les lymphocytes T traversent certaines étapes de leur développement. Avec les processus tumoraux, leur différenciation est altérée, ce qui entraîne le développement de déficits immunitaires ou de maladies auto-immunes. Le plus courant est la myasthénie grave, une violation de la conduction neuromusculaire qui se développe en raison de l'effet des anticorps sur les récepteurs de l'acétylcholine. Dans ce cas, une faiblesse musculaire et une fatigue pathologique se produisent. La myasthénie grave est caractéristique des lymphomes de type B1-B3 et C.
  • Aplasie de la moelle osseuse.
  • Fièvre et sueurs nocturnes. Ces symptômes rendent le diagnostic difficile, car ils sont plus fréquents dans les lymphomes..
  • Dans les derniers stades, l'intoxication cancérigène se joint: faiblesse générale, perte d'appétit, perte de poids.

Traitement du thymome

Le traitement du thymome bénin et du thymome malin de stade 1-2 implique l'ablation chirurgicale du thymus. L'opération peut être effectuée dans le cadre suivant:

  • Élimination totale du thymus ainsi que des tissus adipeux et des ganglions lymphatiques environnants.
  • Ablation prolongée du thymus - en plus du volume indiqué ci-dessus, la plèvre est également réséquée et le tissu adipeux antéro-sternal est complètement retiré.

Avec les thymomes malins localement avancés, il existe une possibilité d'impossibilité d'effectuer une intervention radicale, par conséquent, il est recommandé de commencer le traitement par un traitement adjuvant. La chimioradiothérapie d'induction avec des médicaments tels que le cyclophosphamide, la doxorubicine et le cisplatine est couramment utilisée.

Le volume de l'opération dépendra des organes impliqués dans le processus. Une résection du tissu pulmonaire, du péricarde, des prothèses de gros vaisseaux sanguins peuvent être nécessaires. Ces opérations ne sont effectuées que sur la base de centres spécialisés, qui ont créé les conditions pour des interventions étendues sur les organes thoraciques. Pour réduire le développement des rechutes, une radiothérapie postopératoire est effectuée. Pour les tumeurs inopérables, la chimioradiothérapie est le traitement clé..

Conséquences de l'élimination du thymome

Les patients qui ont subi une ablation du thymus risquent de développer une crise myasthénique, une condition redoutable dans laquelle la conduction neuromusculaire est altérée, en raison de laquelle une faiblesse musculaire sévère se développe, accompagnée de paralysie, de troubles de la respiration et de la déglutition. Dans les cas graves, la mort est possible. Pour le traitement des patients, une ventilation artificielle des poumons et des médicaments anticholinestérases sont utilisés pour les traitements de longue durée.

Projections de survie

Le pronostic dépend du type histologique de thymome. Dans les thymomes bénins, les résultats du traitement sont favorables, par exemple, dans le type B1, le taux de survie à 20 ans est d'environ 90%. Chez les patients présentant des variantes malignes du thymome, le pronostic dépendra du stade de propagation de la tumeur. Au stade 2, environ 90% des patients survivent à la limite de 5 ans, au stade 3 jusqu'à 70% et avec des tumeurs inopérables seulement 10%.

Timoma

Les thymomes sont des tumeurs qui se développent à partir des cellules épithéliales du thymus (thymus). Cet organe est situé dans la poitrine, dans une zone appelée médiastin antérieur, où se déroule la maturation et «l'entraînement» du système immunitaire. Le thymus fonctionne chez les enfants, atteint sa taille maximale chez les adolescents, puis disparaît progressivement - son involution se produit.

Les thymomes peuvent survenir à tout âge, le plus souvent chez les personnes âgées de 40 à 60 ans.

Types de thymome

Le terme «thymome» est collectif, il regroupe pas mal de tumeurs épithéliales différentes. Il existe des thymomes malins (parfois appelés cancer du thymus) et bénins, et il n'y a pas de frontière claire entre eux. Le degré de malignité est déterminé par la capacité de la tumeur à se développer dans les tissus environnants..

En plus des tumeurs épithéliales, des néoplasmes du tissu lymphoïde se trouvent dans le thymus. Ceux-ci sont appelés lymphomes. Très rarement, des tumeurs neuroendocrines se développent dans le thymus.

Pourquoi la maladie se développe?

Les causes et les facteurs de risque des tumeurs du thymus sont actuellement insuffisamment connus..

On sait que 30 à 40% des personnes atteintes de thymomes développent simultanément une myasthénie grave, une pathologie dans laquelle le système immunitaire détruit les récepteurs à la surface des muscles striés, entraînant leur faiblesse et une fatigue accrue. Dans 5% des cas, les thymomes sont associés à des pathologies telles que la dermatomyosite, la véritable aplasie érythrocytaire, le syndrome de Cushing, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique.

Stades et types de la maladie

Lors de la mise en scène des thymomes invasifs, la classification TNM internationale généralement acceptée peut être utilisée. Les lettres de cette abréviation indiquent respectivement l'état de la tumeur primaire, la présence de lésions dans les ganglions lymphatiques régionaux et des métastases à distance:

Impossible d'évaluer la tumeur primaire.

La tumeur primaire n'est pas trouvée.

La tumeur envahit le tissu adipeux environnant et le sac péricardique (péricarde).

La tumeur se développe dans les tissus et organes adjacents: poumons, vaisseaux sanguins des poumons, nerf phrénique.

La tumeur se développe dans la trachée, l'œsophage, les gros vaisseaux sanguins.

Incapable d'évaluer l'état des ganglions lymphatiques régionaux.

Les foyers tumoraux dans les ganglions lymphatiques régionaux sont absents.

Foyers tumoraux dans les ganglions lymphatiques voisins.

Foyers tumoraux dans les ganglions lymphatiques du cou ou à l'intérieur de la cavité thoracique.

Les métastases à distance ne sont pas trouvées.

TX
T0
T1
  • La tumeur ne se propage qu'au tissu graisseux entourant le thymus (T1a).
  • La tumeur s'est développée dans la plèvre, une fine couche de tissu conjonctif qui tapisse l'intérieur de la cavité thoracique et recouvre les poumons (T1b).
T2
T3
T4
NX
N0
N1
N2
M0
M1
  • Foyers tumoraux dans la plèvre ou le péricarde.
  • Foyers tumoraux dans les poumons et d'autres organes.

De nombreux oncologues utilisent la classification Masaoka / Koga, elle est considérée comme la plus pratique et prévoit la division de toutes les tumeurs du thymus en 4 étapes:

La tumeur est située dans le thymus, sa capsule ne se développe pas.

La tumeur envahit la capsule de l'organe et se propage dans le tissu adipeux environnant:

  • La germination de la capsule n'est visible qu'au microscope (IA).
  • Germination de la capsule visible à l'œil nu (IB).

La tumeur se développe dans les organes voisins:

  • Envahit les gros vaisseaux sanguins (IIIA).
  • N'envahit pas les gros vaisseaux sanguins (IIIB).
  • Ganglions lymphatiques ().
  • Métastases à distance (M1).
Étape I
Stade II
Stade III
Stade IV

Un système de classification spécial a été mis au point en 2004 par des experts de l'Organisation mondiale de la santé. Il s'agit de diviser les thymomes en six types, en fonction de la structure histologique:

Thymomes à cellules fusiformes ou médullaires. Ils ont de bonnes prévisions. Presque tous les patients avec ce diagnostic vivent 15 ans ou plus.

Thymomes mixtes. Au microscope, l'apparence du tissu tumoral ressemble au thymome B, mais des lymphocytes sont présents.

Ces thymomes sont appelés riches en lymphocytes, lymphocytaires, principalement corticaux, organoïdes. Ils, comme leur nom l'indique, contiennent beaucoup de lymphocytes. Ils ont également un bon pronostic. Environ 90% des patients restent en vie pendant 20 ans ou plus après avoir été diagnostiqués avec ce.

Thymome cortical. Il ressemble au type B1, il contient également de nombreux lymphocytes, mais les cellules épithéliales sont plus différentes des cellules normales. Le pronostic de survie à partir du moment du diagnostic est de 60%.

Ces thymomes sont connus sous le nom de cancers épithéliaux, atypiques, squamoïdes et thymiques hautement différenciés. Des cellules épithéliales altérées et un petit nombre de lymphocytes se trouvent dans la tumeur. Prévisions de survie - 20%.

Le type le plus agressif de tumeurs du thymus. Les cellules du tissu tumoral ne ressemblent pas du tout aux cellules normales, ce sont des cellules cancéreuses typiques. Le pronostic de survie pour ces néoplasmes est le moins favorable. 35% des patients survivent dans les 5 ans, 28% dans les 10 ans.

Symptômes

Tous les patients atteints de tumeurs du thymus ne présentent pas de symptômes. 30 à 50% des patients ne se plaignent pas. Manifestations possibles du thymome:

  • Douleur, sensation de pression dans la poitrine.
  • Toux chronique persistante.
  • Faiblesse musculaire.
  • Augmentation de la fatigue.
  • Maladies infectieuses fréquentes.
  • Difficulté à avaler.
  • Gonflement des mains, du visage.
  • Paupières tombantes, double vision.
  • Vertiges.
  • Diminution du taux de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang.

Les symptômes du thymome ne sont pas spécifiques. Ils peuvent être trouvés dans de nombreuses autres maladies. Un diagnostic précis ne peut être établi par un médecin qu'après examen et examen..

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Méthodes de diagnostic

La plupart des thymomes peuvent être détectés avec des rayons X conventionnels. La tumeur ressemble à une ombre aux bords lisses dans la moitié supérieure de la poitrine. Il recouvre partiellement l'ombre du cœur, est situé principalement à droite ou à gauche.

La tomodensitométrie aide à clarifier la taille et l'emplacement du thymome, pour révéler une petite tumeur qui n'est pas détectée lors de la radiographie. Une hypertrophie du thymus à la tomodensitométrie est également l'indication la plus courante de la présence d'un thymome dans le thymus..

La tomodensitométrie est préférée chez les patients atteints de myasthénie grave. Les photos les plus informatives sont prises avec un contraste intraveineux. Ils aident à évaluer l'emplacement du thymome par rapport aux gros vaisseaux sanguins, à son approvisionnement en sang et à planifier correctement l'opération..

De plus, votre médecin peut demander une IRM pour diagnostiquer un thymome. Cette étude peut également être réalisée avec un contraste. L'échographie permet de détecter les lésions dans les ganglions lymphatiques.

Il fournit souvent des informations de diagnostic précieuses. Au cours de cette étude, un radiopharmaceutique spécial est injecté dans le corps, qui s'accumule dans les cellules tumorales et rend les lésions visibles sur les images..

Une biopsie est réalisée pour confirmer le diagnostic:

  • La biopsie à l'aiguille fine est réalisée à l'aide d'une ponction (ponction) avec une aiguille spéciale. Elle est réalisée sous anesthésie locale, sous le contrôle de la tomodensitométrie.
  • Un fragment de tissu tumoral peut être obtenu lors de la thoracoscopie - un examen endoscopique de la cavité pleurale à l'aide d'un instrument avec une caméra vidéo miniature insérée à travers une ponction.

Clinic Medicine 24/7 utilise un équipement de diagnostic moderne. Nos médecins établiront un diagnostic précis dès que possible et détermineront les tactiques de traitement optimales.

Traitement du thymome

La principale méthode de traitement des tumeurs du thymus est chirurgicale. L'opération peut être réalisée de manière ouverte (par une incision) ou thoracoscopique (par une ponction dans la paroi thoracique). Le médecin choisit le type d'intervention en fonction de la taille de la tumeur, de sa propagation aux structures adjacentes et d'autres facteurs.

Si la tumeur se trouve dans le thymus (stade Masaoka / Koga I), aucun traitement supplémentaire n'est généralement nécessaire en plus de l'élimination du thymome. Si le néoplasme se développe dans les organes voisins, se propage aux ganglions lymphatiques, la chimiothérapie ou la radiothérapie, ou leur combinaison (chimiothérapie) est prescrite après l'opération. Parfois, ces traitements sont utilisés avant la chirurgie pour rendre les lésions plus petites et plus faciles à éliminer. Les thérapies néoadjuvantes et adjuvantes aident à réduire le risque de rechute.

Si la tumeur ne peut pas être retirée, par exemple, une très forte invasion dans les structures voisines, la présence de nombreuses métastases, le traitement du thymome est effectué par chimiothérapie et / ou radiothérapie..

Demandez l'aide de professionnels de la Clinic Medicine 24/7. Nos médecins réalisent des interventions chirurgicales de toute complexité, traitent le thymome et autres néoplasmes avec la dernière génération de médicaments anticancéreux conformément aux recommandations internationales modernes..

Pronostic de survie

Habituellement, en oncologie, le pronostic est évalué par le taux de survie à cinq ans - le pourcentage de patients qui survivent cinq ans après le diagnostic. Pour les thymomes, un taux de survie à dix ans est souvent utilisé, car ces tumeurs ont une forte tendance à rechuter même après de nombreuses années:

Type A
Type AB
Type B1
Type B2
Type B3
Thymome de type C (cancer du thymus)

Le pronostic du thymome est pire si le patient est symptomatique car la tumeur est généralement très maligne. Cependant, en règle générale, à tout stade et pour tout type de thymome, le patient peut être aidé. Si la tumeur ne peut pas être enlevée chirurgicalement, les médicaments et la radiothérapie peuvent ralentir la progression de la maladie, prolonger la vie du patient et réduire les symptômes. Venez au rendez-vous chez le médecin à la clinique de médecine 24/7, nous essaierons certainement de vous aider.

Le matériel a été préparé par le médecin en chef adjoint pour le travail médical de la clinique "Médecine 24/7", candidat des sciences médicales Sergeev Petr Sergeevich.

Sources:

  1. Vetshev P.S., Ablitsov Yu.A., Ablitsov A.Yu., Kryachko V.S. Vue moderne du traitement chirurgical du thymome // Bulletin du National Medical and Surgical Center nommé d'après V.I. N.I. Pirogov. 2017. N ° 2.
  2. Kharchenko V.P., Chkhikvadze V.D., Kolesnikov P.G., Goncharov S.V., Yadikov O.A.Traitement des thymomes associés à la myasthénie grave // ​​Bulletin du RRCRR. 2011. N ° 11.

Timoma

Le thymome est un groupe hétérogène de néoplasmes, différents en histogenèse et degré de maturité, provenant du tissu épithélial de la glande thymus. Les variantes de l'évolution clinique du thymome peuvent être différentes: d'asymptomatique à sévère (compression, douleur, myasthénique, syndrome d'intoxication). Le diagnostic topographique, anatomique et étiologique est établi à l'aide de méthodes de rayonnement (radiographie, tomodensitométrie du médiastin), ponction transthoracique, médiastinoscopie, examen de biopsie. Traitement chirurgical: ablation du thymome en association avec le thymus et le tissu adipeux du médiastin antérieur, complétée, selon les indications, par une chimioradiothérapie.

  • La structure et la fonction du thymus
  • Classification de Timoma
  • Symptômes du thymome
  • Diagnostique
  • Traitement Tim
  • Prix ​​des traitements

informations générales

Le thymome est une tumeur du médiastin spécifique à un organe, provenant des éléments cellulaires de la moelle et du cortex du thymus. Le terme «thymome» a été inventé en 1900 par les chercheurs Grandhomme et Scminke pour désigner diverses tumeurs du thymus. Les thymomes représentent 10 à 20% de tous les néoplasmes de l'espace médiastinal. Dans 65 à 70% des cas, les thymomes sont bénins; une croissance invasive avec invasion de la plèvre et du péricarde est observée chez 30% des patients, des métastases à distance - chez 5%. Un peu plus souvent, les thymomes se développent chez les femmes, la plupart des personnes âgées de 40 à 60 ans sont malades. Moins de 8% des tumeurs thymiques surviennent dans l'enfance.

Les raisons de la formation de tumeurs du thymus sont inconnues. On suppose que les thymomes peuvent être d'origine embryonnaire, être associés à une altération de la synthèse de la thymopoïétine ou à l'homéostasie immunitaire. Les facteurs provoquant la croissance et le développement de tumeurs peuvent être des maladies infectieuses, une exposition aux rayonnements, un traumatisme médiastinal. On a remarqué que les thymomes sont souvent associés à divers syndromes endocriniens et auto-immunes (myasthénie grave, dermatomyosite, LED, goitre toxique diffus, syndrome d'Itsenko-Cushing, etc.).

La structure et la fonction du thymus

La glande thymus, ou thymus, est située dans la partie inférieure du cou et dans le médiastin supérieur antérieur. L'organe est formé de deux lobes asymétriques - droit et gauche. À son tour, chaque lobe est représenté par de nombreux lobules, constitués de substances corticales et médullaires et enfermés dans le stroma du tissu conjonctif. Dans la glande thymus, deux types de tissu sont distingués: épithélial et lymphoïde. Les cellules épithéliales sécrètent des hormones thymiques (thymuline, a-, b-thymosines, thymopoïétines, etc.), le tissu lymphoïde est constitué de lymphocytes T de divers degrés de maturité et d'activité fonctionnelle.

Ainsi, la glande thymus est à la fois une glande endocrine et un organe d'immunité qui assure l'interaction des systèmes endocrinien et immunitaire. Après 20 ans, le thymus subit une involution liée à l'âge; après 50 ans, le parenchyme thymique est remplacé à 90% par du tissu adipeux et conjonctif, restant sous la forme d'îlots séparés se trouvant dans le tissu du médiastin.

Classification de Timoma

En oncologie, on distingue trois types de thymomes: le thymome bénin malin de type 1 (avec des signes d'atypie, mais d'évolution relativement bénigne) et le thymome malin de type 2 (à croissance invasive).

  • Le thymome bénin (50-70% des tumeurs thymiques) ressemble macroscopiquement à un seul nœud encapsulé, ne dépassant pas 5 cm de diamètre, en tenant compte de l'histogenèse, on distingue les thymomes médullaire (type A), mixte (type AB) et principalement cortical (type B1) dans ce groupe..
  • Le thymome de type A (médullaire) représente 4 à 7% des tumeurs bénignes du thymus. Selon la structure, il peut être solide et volumineux, avec presque toujours une capsule. Le pronostic est bon, avec un taux de survie à 15 ans de 100%.
  • Le thymome de type AB (cortico-médullaire) survient chez 28 à 34% des patients. Combine les foyers de différenciation corticale et médullaire. A un pronostic satisfaisant; Taux de survie à 15 ans - plus de 90%.
  • Le thymome de type B1 (principalement cortical) survient dans 9 à 20% des cas. A souvent une infiltration lymphocytaire prononcée. Plus de la moitié des patients sont accompagnés d'un syndrome myasthénique. La prévision est satisfaisante; Taux de survie à 20 ans - plus de 90%.
  • Le thymome malin de type 1 (20-25% des cas) est un ou plusieurs ganglions lobulaires sans capsule transparente. La taille de la tumeur ne dépasse généralement pas 4 à 5 cm, mais on trouve parfois de gros néoplasmes. Diffère en croissance invasive dans la glande. Histologiquement, il est représenté par un thymome cortical (type B2) et un carcinome hautement différencié.
  • Le thymome de type B2 (cortical) représente environ 20 à 36% des thymomes. Les variétés histologiques sont variables: à cellules sombres, à cellules claires, à cellules aqueuses, etc. Dans la plupart des cas, elle survient avec une myasthénie grave. Prévisible moins favorable: moins de 60% des patients vivent 20 ans.
  • Le thymome de type B3 (épithélial) se développe chez 10 à 14% des patients. A souvent une activité hormonale. Le pronostic est pire qu'avec la variante corticale; Taux de survie à 20 ans inférieur à 40%.
  • Le thymome malin de type 2 (cancer du thymus, thymome de type C) représente jusqu'à 5% de tous les cas. Diffère par une croissance invasive prononcée, une activité métastatique élevée (donne des métastases à la plèvre, aux poumons, au péricarde, au foie, aux os, aux glandes surrénales). Il existe 6 types histologiques de cancer du thymus: cellules squameuses, cellules fusiformes, cellules claires, lymphoépithéliales, indifférenciées, mucoépidermoïdes.

Selon la gravité spécifique du composant lymphoïde dans le thymome, les thymomes lymphoïdes (plus de 2/3 de toutes les cellules tumorales sont représentés par des lymphocytes T), lymphoépithéliaux (les lymphocytes T constituent de 2/3 à 1/3 des cellules) et les thymomes épithéliaux (les lymphocytes T sont inférieurs à 1/3 de toutes les cellules).

En fonction du degré de croissance invasive, il existe 4 stades de thymome:

  • Stade I - thymome encapsulé sans germination du tissu adipeux du médiastin
  • Stade II - germination des éléments tumoraux dans le tissu médiastinal
  • Stade III - invasion de la plèvre, du poumon, du péricarde, des gros vaisseaux
  • Stade IV - la présence d'implantation, de métastases hématogènes ou lymphogènes.

Symptômes du thymome

Les manifestations cliniques et l'évolution du thymome dépendent de son type, de son activité hormonale, de sa taille. Dans plus de la moitié des cas, la tumeur se développe de manière latente et est détectée lors d'un examen radiologique préventif.

Les thymomes invasifs provoquent un syndrome médiastinal de compression, qui s'accompagne de douleurs thoraciques, de toux sèche et d'essoufflement. La compression de la trachée et des grosses bronches se manifeste par un stridor, une cyanose et une insuffisance respiratoire. Avec le syndrome de compression de la veine cave supérieure, des poches du visage, une cyanose de la moitié supérieure du corps et un gonflement des veines cervicales se produisent. La pression de la tumeur croissante sur les nœuds nerveux provoque le développement du syndrome de Horner, l'enrouement et l'élévation du dôme du diaphragme. La compression de l'œsophage s'accompagne d'un trouble de la déglutition - dysphagie.

Selon diverses sources, de 10 à 40% des thymomes sont associés au syndrome myasthénique. Les patients notent une diminution de la force musculaire, une fatigabilité rapide, une faiblesse des muscles faciaux, une vision double, une suffocation, des troubles de la voix. Dans les cas graves, une crise myasthénique peut se développer, nécessitant un passage à une ventilation mécanique et une alimentation par sonde.

Dans les derniers stades du thymome malin, des signes d'intoxication cancéreuse apparaissent: fièvre, anorexie, perte de poids. Le thymome est souvent accompagné de divers syndromes d'hématologie et d'immunodéficience: anémie aplasique, purpura thrombocytopénique, hypogammaglobulinémie.

Diagnostique

Le diagnostic du thymome est effectué par des chirurgiens thoraciques avec la participation d'oncologues, de radiologues, d'endocrinologues et de neurologues. À l'examen clinique, l'expansion des veines de la poitrine, le renflement du sternum dans la projection de la tumeur peuvent être détectés; une augmentation des ganglions lymphatiques cervicaux, supraclaviculaires et sous-claviers; signes de syndrome de compression et de myasthénie grave. L'examen physique révèle une expansion des limites du médiastin, une tachycardie, une respiration sifflante.

Sur une radiographie pulmonaire, le thymome ressemble à une formation volumétrique de forme irrégulière, située dans le médiastin antérieur. La tomodensitométrie thoracique augmente considérablement la quantité d'informations obtenues lors des diagnostics radiographiques primaires et, dans certains cas, permet d'établir un diagnostic morphologique. La clarification de la localisation et de la relation du néoplasme avec les organes voisins avec CT du médiastin permet à l'avenir de réaliser une ponction transthoracique de la tumeur médiastinale, ce qui est extrêmement important pour la confirmation histologique du diagnostic et la vérification du type histologique de thymome.

Pour l'examen visuel du médiastin et la biopsie directe, une médiastinoscopie diagnostique, une thoracotomie parasternale ou une thoracoscopie sont effectuées. Le diagnostic de myasthénie grave est clarifié par électromyographie avec l'introduction de médicaments anticholinestérases. Les mesures diagnostiques différentielles permettent d'exclure d'autres processus volumétriques dans le médiastin: goitre rétrosternal, kystes dermoïdes et tératomes médiastinaux.

Traitement Tim

Le traitement des tumeurs du thymus est effectué dans les services de chirurgie thoracique et d'oncologie. La méthode chirurgicale est la principale dans le traitement du thymome, car seule la thymectomie donne des résultats satisfaisants à long terme. Dans les thymomes bénins, l'intervention chirurgicale consiste à enlever la tumeur ainsi que le thymus (thymomymectomie), le tissu adipeux et les ganglions lymphatiques médiastinaux. Un tel volume de résection est dicté par le risque élevé de récidive tumorale et de myasthénie grave. L'opération est réalisée à partir de l'accès médian de sternotomie.

Dans les néoplasmes malins du thymus, l'opération peut être complétée par une résection du poumon, du péricarde, des gros vaisseaux et du nerf phrénique. La radiothérapie postopératoire est indiquée pour les thymomes de stade II et III. En outre, la radiothérapie est le principal traitement des thymomes malins de stade IV inopérables. Actuellement, un traitement en trois étapes qui comprend une chimiothérapie néoadjuvante, une résection tumorale et une radiothérapie gagne en importance dans le traitement des thymomes invasifs..

Dans la période postopératoire, les patients qui ont subi une thymectomie peuvent présenter une crise myasthénique, qui nécessite un traitement intensif, une trachéotomie, une ventilation mécanique et une administration à long terme d'anticholinestérases..

Les résultats à long terme du traitement des thymomes bénins sont bons. Après l'ablation de la tumeur, les symptômes de la myasthénie grave disparaissent ou diminuent considérablement. Chez les patients atteints de thymome malin, opérés dans les premiers stades, le taux de survie à 5 ans atteint 90%, au stade III - 60-70%. Les formes de cancer inopérables ont un mauvais pronostic avec un taux de mortalité de 90% dans les 5 prochaines années.

Timoma

  • Service de chirurgie thoracique

Le thymome est un groupe extrêmement hétérogène de tumeurs épithéliales du thymus, trouvé dans tous les groupes d'âge avec une incidence maximale de 40 à 60 ans. Malgré le fait que les thymomes sont des tumeurs plutôt rares à croissance lente, ce sont les néoplasmes les plus courants du médiastin antérieur. Dans 90% des cas, le thymome est localisé dans le médiastin antérieur. Une autre localisation (cou, médiastin moyen et postérieur) survient dans 5 à 10% des cas et est très probablement associée à un lobule supplémentaire du thymus. Les causes de l'événement ne sont pas entièrement comprises, on suppose que le développement de cette maladie est associé à une altération des processus immunitaires, en particulier des maladies systémiques auto-immunes, il existe des informations sur l'effet du virus d'Epstein-Barr et le rayonnement du médiastin.

Heureusement, la plupart des thymomes peuvent aujourd'hui être traités avec succès, à condition que le traitement soit d'abord pris en charge par un spécialiste qualifié dans le domaine. La plupart des patients peuvent se rétablir complètement et reprendre pleinement leur mode de vie habituel. Les exceptions sont les situations où de multiples métastases dans d'autres organes ou une pénétration dans le cœur, de gros vaisseaux sont initialement détectées. Mais même dans de tels cas, si une guérison complète est impossible, les patients peuvent augmenter leur espérance de vie et atténuer les symptômes de la maladie..

Le traitement du thymome est la tâche de plus d'un spécialiste. Selon la situation spécifique, la clinique nécessite un chirurgien thoracique hautement qualifié, un chimiothérapeute, un spécialiste en radiothérapie, un pathologiste, un thérapeute, un anesthésiste, un spécialiste en réanimation. Au Centre national de recherche médicale en oncologie. N.N.Blokhin a une approche individuelle du traitement de chaque patient, un plan de traitement est établi et discuté en conseil avant l'hospitalisation, tous les spécialistes nécessaires avec un diplôme scientifique non inférieur à un candidat en sciences médicales sont impliqués.

Comment se manifeste le thymome? Symptômes du thymome

La plupart des thymomes sont généralement asymptomatiques et sont souvent découverts par hasard lors d'une radiographie pulmonaire. La durée de la maladie à partir du moment des premières plaintes jusqu'à la manifestation clinique de la tumeur peut aller de plusieurs mois à plusieurs années. En raison de la spécificité de leur localisation, les thymomes sont caractérisés par une menace potentielle de croissance et / ou de compression du cœur, des poumons, des gros vaisseaux et des troncs nerveux. Lorsque les organes thoraciques sont comprimés, des douleurs thoraciques, de la toux, un essoufflement, un enrouement, l'apparition de liquide dans les cavités pleurales, des poches du visage, un gonflement des membres supérieurs, un gonflement des veines du cou apparaissent. Dans 30 à 40% des cas, les thymomes peuvent être associés à un certain nombre de syndromes systémiques, principalement la myasthénie grave. Myasthénie grave ou maladie d'Erb-Goldflam-Jolie, une maladie neuromusculaire auto-immune, se manifestant cliniquement par une faiblesse pathologique et une fatigue des muscles striés. Les symptômes de la myasthénie grave ressemblent à des conditions qui surviennent lors d'une exposition à des toxines d'origine animale et végétale: affaissement de la paupière supérieure, vision double, augmentation de la production de salive, troubles de la parole, fatigue, faiblesse musculaire croissante, difficulté à avaler de la nourriture, etc. Après élimination du thymome avec myasthénie grave, dans un à deux ans, on peut s'attendre à la disparition des manifestations de faiblesse musculaire..

En cas de suspicion de présence d'une formation tumorale dans le médiastin antérieur, le diagnostic final et un ensemble de mesures thérapeutiques doivent être effectués dans un établissement oncologique spécialisé, qui possède une vaste expérience dans le diagnostic et le traitement des tumeurs thoraciques, en particulier le thymome.

Diagnostic du thymome. Quels examens doivent être effectués si un thymome est détecté avant de commencer le traitement?

Le plus souvent, la maladie est détectée lors d'un examen radiographique de routine ou lorsque la tumeur a atteint une taille suffisante pour toucher les organes voisins. Méthodes de diagnostic de base: radiographie, tomodensitométrie des organes thoraciques, échographie des zones supraclaviculaires. La radiographie vous permet de détecter une ombre pathologique sur l'image, de déterminer la localisation de la tumeur, sa forme et sa taille. Des informations plus précises sont fournies par la tomodensitométrie. Il aide à déterminer les contours d'une formation maligne, sa relation avec les organes voisins, sa structure, sa mobilité. Selon l'échographie des zones supraclaviculaires, il est possible d'identifier des ganglions lymphatiques altérés et il est possible de réaliser leur biopsie. Traditionnellement, le diagnostic du thymome est basé sur une analyse cumulative du tableau clinique, des méthodes d'imagerie par rayons X. Dans le cas d'une petite tumeur, elle peut être complètement retirée sans biopsie préalable pour examen histologique. Une biopsie de la tumeur est réalisée pour établir un diagnostic. Il est possible de faire une biopsie de la tumeur par ponction, qui est réalisée sous anesthésie locale sous visualisation avec un tomographe informatique. Il s'agit d'une procédure de diagnostic complexe qui nécessite beaucoup d'expérience. Médecins des départements de conseil scientifique et thoracique du N.N. N.N. Blokhin possède les qualifications nécessaires pour exécuter de telles procédures. Une biopsie est également possible lors de la thoracoscopie diagnostique. La thoracoscopie permet de visualiser en détail la tumeur médiastinale, de déterminer sa prévalence, sa relation avec les organes et tissus environnants, de réaliser une biopsie ciblée et de poser un diagnostic dans plus de 90% des études.

Une fois le diagnostic établi, un diagnostic de clarification est effectué. Elle est réalisée afin de résoudre plusieurs problèmes:

  1. Évaluation de la localisation de la tumeur thoracique par rapport aux organes et structures adjacents.
  2. Exclusion de la présence de métastases vers d'autres organes. Les thymomes métastasent le plus souvent vers les ganglions lymphatiques, le tissu adipeux du médiastin antérieur, les poumons et la plèvre. Il est souhaitable d'effectuer une échographie des régions supraclaviculaires et une tomodensitométrie des organes thoraciques avec contraste intraveineux.
  3. Évaluation de l'état général du patient, du degré de risque de l'opération. Ces examens sont attribués individuellement et comprennent généralement un ECG, une consultation avec un thérapeute, une échocardiographie, une spirométrie, une consultation avec un anesthésiste, un spécialiste en réanimation, un endocrinologue.
  4. Les études immunohistochimiques pour déterminer le sous-type de la tumeur comprennent des analyses de tissu tumoral pour déterminer l'activité proliférative de la tumeur Ki-67, l'expression de la protéine p53, l'expression de bcl2. Ces facteurs peuvent influencer le pronostic de la maladie et déterminer les groupes à risque..

Comment le stade du thymome est-il établi??

Chez les patients présentant une tumeur du thymus, le stade de la maladie n'est finalement établi qu'après une intervention chirurgicale et une étude morphologique approfondie de la préparation retirée et des ganglions lymphatiques qui l'entourent. Sur la base des données d'examen, le médecin ne peut diviser les patients qu'en trois grands groupes pour choisir la tactique de traitement appropriée: "une tumeur du thymus de petite taille, sans métastases", "une tumeur du thymus avec une croissance dans d'autres organes", "une tumeur du thymus avec des métastases dans d'autres organes ".

À ce jour, ils utilisent la classification pathologique des thymomes par type histologique, proposée par le comité de l'OMS en 1999.

Thymome de type A.

Ils se caractérisent par une croissance lente, peuvent être asymptomatiques pendant une longue période, inactifs sur le plan hormonal.

Dans les manifestations cliniques, il est impossible de le distinguer du thymome de type A. La tumeur peut atteindre des proportions gigantesques. Les thymomes de type A et AB sont plus fréquents chez les personnes âgées.

Thymomes de type B.

Faire jusqu'à 70-80% de thymome. Plus fréquent chez les jeunes.

En règle générale, ils sont hormonalement actifs. Caractérisé par une croissance plus rapide que les thymomes de type A et AB.

Le cancer du thymus («type C») est un groupe de tumeurs malignes du thymus. Plus agressif et plus susceptible de métastaser.

À ce jour, la classification la plus pratique des tumeurs du thymus par stades est la classification proposée par Akira Masaoka en 1981 et modifiée par la suite par Kasui Koga. en 1994.

Tableau 1. Classification Masaoka / Koga (1994)

la tumeur ne se développe pas dans la capsule

IIa. la germination de la capsule n'est visible qu'au microscope

IIb. la germination de la capsule est visible à l'œil

La tumeur se propage aux organes voisins

IIIa. Se transforme en gros vaisseaux

IIIb. Ne se transforme pas en gros vaisseaux

IVa. Pousse dans la plèvre et le péricarde

IVb. Métastases à distance (lymphogènes - dans les ganglions lymphatiques) T1-4N1-2M0;

(hématogène - par le sang) T1-4N0-2M1.

Ce système de stadification est approuvé pour une utilisation pratique par des organisations de premier plan telles que: International Thymoma Research Organization (ITMIG), Japan Association for Thymus Research (JART), European Association of Thoracic Surgeons (EACTS), North American National Cancer Registry (NCCN), China Alliance for recherche thymom (ChART).

Parallèlement à la classification Masaoka, la stadification TNM par l'Organisation mondiale de la santé, développée en 1999, avec des ajouts ultérieurs en 2004 et 2015, est généralement acceptée, éditée par William Travis..

Traitement au thymus. Ce que vous devez savoir avant d'accepter un traitement?

Il existe 3 situations les plus courantes nécessitant différentes approches de traitement:

Une tumeur de la glande thymus est petite, sans se développer dans les organes adjacents. Cette situation est rare, principalement chez les patients subissant des examens préventifs. Ces formes de thymome ne présentent aucun symptôme. Le traitement optimal de ces formes de maladie est chirurgical. À ce jour, deux directions ont été formées en chirurgie médiastinale: les approches chirurgicales «ouvertes» et «mini-invasives» (par ponction utilisant une petite incision uniquement pour retirer la tumeur). Le choix de l'approche chirurgicale est déterminé par la taille et le stade de la tumeur. Dans les premiers stades, il est possible de réaliser une ablation thoracoscopique "mini-invasive" de la tumeur. D'une certaine manière, une récupération plus rapide et un meilleur effet cosmétique sont considérés comme l'avantage incontestable des chirurgies thoracoscopiques. Cependant, tous les oncologues thoraciques ne peuvent pas effectuer cette procédure. Idéalement, le médecin devrait avoir une technique pour pratiquer à la fois une chirurgie endoscopique et ouverte. Spécialistes du service thoracique du N.N. N.N. Blokhin, ils peuvent vous conseiller sur les avantages de cette technique et possèdent une vaste expérience clinique dans la réalisation de telles opérations. Le volume et la qualité de l'intervention ne dépendent pas de l'approche ouverte ou thoracoscopique utilisée. Opérations au N.N. N.N. Les Blokhin sont réalisés à l'aide des équipements les plus modernes, notamment des outils électriques modernes, un scalpel à ultrasons, des agrafeuses. L'utilisation de cet équipement permet de réduire au minimum les pertes de sang lors de la plupart des opérations standard. Lors des opérations thoracoscopiques, une caméra est utilisée, ce qui vous permet d'obtenir une image tridimensionnelle de la cavité thoracique pour la réalisation la plus précise et la plus approfondie de toutes les manipulations. Une condition préalable à l'ablation du thymome est l'excision complète des restes du thymus et du tissu environnant avec les ganglions lymphatiques, en trouvant la «jambe» de la tumeur, qui va souvent au cou. Les ganglions lymphatiques et le tissu adipeux du médiastin doivent être prélevés de manière prophylactique, quelles que soient les données d'enquête sur leur défaite. Après le retrait, la tumeur doit être envoyée pour un examen morphologique. L'examen morphologique final peut révéler des facteurs de risque supplémentaires, y compris la question de la nécessité d'un traitement supplémentaire. Pour la plupart des patients, l'ablation du thymus n'a pas de conséquences à long terme et les patients peuvent reprendre pleinement leur mode de vie normal. Après la chirurgie, en fonction des résultats de l'examen morphologique, une chimiothérapie prophylactique (ou adjuvante) et / ou une radiothérapie peuvent être prescrites. La nomination d'un tel traitement ne signifie pas du tout que les manifestations de la maladie restent dans le corps. Un tel traitement est prescrit si, avec une étude immunohistochimique approfondie des tissus prélevés, le morphologiste a identifié certains facteurs de risque pour une évolution plus agressive de la maladie. Le plus souvent, cela se produit lorsque des métastases sont détectées dans des ganglions lymphatiques éloignés. Dans ce cas, un traitement préventif peut réduire le risque de récidive de la maladie..

Tumeur du thymus de la glande avec croissance dans les organes adjacents, mais sans métastases. S'il est possible d'enlever complètement la tumeur, le traitement commence par une opération. Si la tumeur ne peut pas être retirée complètement, avant de recevoir un traitement, le patient doit consulter un chimiothérapeute et un radiothérapeute. Dans ce cas, le traitement doit commencer par une chimiothérapie et / ou une radiothérapie. Si un effet positif objectif est obtenu, la question de l'intervention chirurgicale est tranchée. Les opérations dans ces cas sont associées à un certain nombre de caractéristiques techniques dues à des changements cicatriciels-sclérotiques dans les tissus environnants, cependant, l'ablation complète de la tumeur permet une guérison complète. La présence d'un traitement préopératoire n'est pas une garantie pour la nomination d'un traitement supplémentaire après la chirurgie, tout dépend également des résultats des études histologiques et immunohistochimiques de la tumeur enlevée.

Tumeur du thymus avec métastases dans d'autres organes. Chacun des foyers métastatiques de thymome est indépendant et s'il est impossible d'éliminer toutes les manifestations de la maladie, l'élimination des métastases individuelles ou de la tumeur primaire peut être inappropriée. Au Centre national de recherche médicale en oncologie. N.N. Blokhin utilise une approche individuelle pour le traitement des patients atteints d'une maladie métastatique. Tous les spécialistes nécessaires sont impliqués dans la discussion du plan de traitement. Une large gamme de soins est disponible. Le traitement principal pour la plupart des patients atteints d'une maladie métastatique est la chimiothérapie et / ou la radiothérapie. Au Centre national de recherche médicale en oncologie. NN Blokhin, tous les schémas de chimiothérapie modernes sont utilisés, il existe une possibilité d'irradiation tumorale sur les derniers accélérateurs linéaires de la dernière génération. De plus, la clinique mène constamment des essais cliniques nationaux et internationaux, dans lesquels les patients peuvent recevoir un traitement en utilisant les derniers développements scientifiques. Vous pouvez vous renseigner sur la participation aux essais cliniques en consultant un oncologue dans une polyclinique ou un chimiothérapeute.

Suivi après traitement

Malheureusement, une caractéristique des thymomes est un taux de rechute élevé, malgré un traitement radical, qui, selon la littérature médicale, varie de 10 à 50%. On sait que ces néoplasmes sont sujets à des rechutes tardives, même aux stades initiaux. Un bon contrôle après la fin de la phase principale du traitement est la clé du succès dans la lutte contre le thymome. Un suivi après traitement est effectué pour les patients de la polyclinique du N.N. N.N.Blokhin pour les programmes individuels. Les visites de suivi après la chirurgie sont généralement effectuées au moins une fois tous les 6 mois et pas plus d'une fois tous les 3 mois. À chaque examen, un examen oncologue, des tests sanguins et une radiographie pulmonaire sont effectués. Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) du thorax avec contraste intraveineux doit être réalisée au moins une fois par an.

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Scène de Masaoka / KogaSurvie à cinq ans / Survie à dix ans
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