Le gliome du nerf optique est une tumeur qui survient sur la base de cellules gliales. Par localisation, il peut être intraorbitaire et intracrânien. Symptomatiquement, il a un début de symptômes faibles, se développe lentement, mais avec une diminution notable de la vision, ce qui conduit à une exophtalmie. De plus, une atrophie optique primaire ou secondaire peut survenir..

  • Pathogenèse du gliome du nerf optique
  • Symptômes du gliome du nerf optique
  • Diagnostic du gliome du nerf optique
  • Traitement du gliome du nerf optique
  • Prédiction du gliome du nerf optique

Le gliome optique est diagnostiqué par un examen ophtalmologique (qui peut être une visiométrie, une ophtalmoscopie ou une périmétrie). L'examen par rayons X ou CT du cerveau est également d'une grande importance. Le gliome est traité par radiothérapie et ablation chirurgicale de la partie endommagée du nerf optique.

Selon les statistiques, le gliome du nerf optique représente 35% de tous les cas de cette maladie. Il peut se concentrer sur n'importe quelle partie du nerf optique. Si le gliome est localisé au niveau de l'orbite, on parle alors de gliome intraorbitaire. On parle d'ophtalmologie clinique. Si un gliome est situé dans la région crânienne, à l'intérieur du nerf optique, il est appelé intracrânien. Les neurologues et les neurochirurgiens sont impliqués dans le diagnostic et le traitement de ce type de gliome. Si la tumeur est située à l'intérieur de la jonction optique, nous parlons de gliome chiasmatique, qui, lorsqu'il se développe dans l'épaisseur du tissu cérébral, devient une tumeur intracérébrale.

Le gliome du nerf optique se forme souvent dans l'enfance (très souvent dans la première année de la vie d'un bébé). La médecine au cours des dernières années a noté une tendance à la détection fréquente de la maladie chez les personnes de plus de 20 à 22 ans. Il arrive que ce type de gliome soit accompagné d'une neurofibromatose de Recklinghausen.

Pathogenèse du gliome du nerf optique

Comme vous le savez, le nerf optique contient des axones entourés de tissu glial. Les cellules de ces tissus sont impliquées dans la synthèse de la myéline, assurant le métabolisme et maintenant son activité vitale. Les cellules gliales sont à la base du gliome du nerf optique, qui se forme souvent à partir d'un astrocytome et moins souvent d'un oligodendrogliome.

En ophtalmologie, on distingue également un type spécial de gliome, qui n'est pas inhérent à la croissance du tissu glial, mais se caractérise au contraire par une hyperplasie des cellules gliales, qui conduit à une gliomatose. Certains experts pensent que la gliomatose est le stade initial du gliome du nerf optique..

Formé à partir de cellules gliales, le gliome augmente par la suite en taille, se développant progressivement dans les zones intervaginales, entourant ainsi le nerf de la gaine. La tumeur se propage généralement le long du tronc nerveux. Il se développe progressivement, atteignant une grande taille et même la taille d'un œuf de poule, ce qui contribue à la destruction complète du nerf. À l'intérieur de la tumeur elle-même, des kystes à contenu muqueux ou simplement liquide peuvent apparaître.

Symptômes du gliome du nerf optique

Au stade initial de son développement, ce type de gliome ne présente aucune manifestation symptomatique. Son tout premier symptôme et le plus grave sera une diminution rapide de l'acuité visuelle, qui se fait clairement ressentir lors de la compression. À l'avenir, les fibres nerveuses détruites augmentent la taille de la tumeur. Si le gliome commence à se développer dans l'enfance, ses symptômes passent souvent inaperçus, tandis que les enfants plus âgés doivent nécessairement subir un diagnostic différentiel avec myopie.

Avec chaque jour de croissance tumorale, des zones visuelles individuelles commencent à tomber dans le champ de vision du patient, et il y a également une décoloration rapide de la fonction visuelle, ce qui peut conduire à une cécité complète..

L'exophtalmie est un stade ultérieur du gliome du nerf optique. Cette étape est caractérisée par une croissance lente et un élargissement uniforme du globe oculaire sans déplacement latéral. Un œil déplacé est généralement observé en présence d'un kyste de type tumoral ou en cas de gliome à croissance excentrique.

Le plus souvent, l'exophtalmie n'est rien de plus que la première raison pour laquelle vous devez immédiatement demander l'aide d'un médecin. Si l'exophtalmie est bien exprimée, alors le globe oculaire devient de moins en moins mobile, il y a une fermeture partielle de la fissure palpébrale, qui à l'avenir peut contribuer au dessèchement de la cornée avec le développement inévitable d'ulcères cornéens ou de kératite. Si les processus pathologiques se poursuivent dans la cornée, cela conduira à son amincissement et, à l'avenir, même à la perte de l'œil..

Le type intracrânien de gliome du nerf optique n'a généralement pas d'exophtalmie. Lorsque le gliome se propage à la surface du tissu cérébral, des symptômes apparaissent inhérents au gliome cérébral:

  • ataxie vestibulaire;
  • troubles des organes sensoriels;
  • désorganisation motrice;
  • symptômes typiques de l'hydrocéphalie.

L'exophtalmie se produit également dans les derniers stades du type intracrânien de gliome du nerf optique, lorsque la tumeur commence à se développer dans l'orbite elle-même.

Diagnostic du gliome du nerf optique

Il est possible de diagnostiquer une tumeur du nerf optique dès les premiers stades des manifestations cliniques et les résultats de l'étude du fond d'œil et de la fonction visuelle, ainsi que sur la base des données de la radiographie ou du scanner.

Examen ophtalmique

Habituellement, les patients avec un gliome du nerf optique suspecté vont d'abord chez un ophtalmologiste, qui vérifie leur vision pour son acuité, identifiant une diminution possible. Les scotomes peuvent être détectés par périmétrie informatique.

Lors de l'examen du fond pendant l'ophtalmoscopie, dans les premiers stades de la formation du gliome du nerf optique, aucun changement notable ne peut être détecté. À l'avenir, la tête du nerf optique dite stagnante ou les symptômes inhérents à l'atrophie du nerf optique du stade secondaire peuvent être identifiés..

De plus, une thrombose veineuse centrale de la rétine peut être notée. Si le gliome du nerf optique se développe, le disque optique acquiert une forme ovale ou ronde de couleur jaune-rose. De plus, la couleur peut être blanche, plus bosselée ou, au contraire, lisse. Si nous parlons du type intracrânien de gliome, il se caractérise par une atrophie du nerf optique de type primaire.

CT scan du cerveau

La méthode la plus fiable pour diagnostiquer le gliome du nerf optique est la tomodensitométrie du cerveau. C'est la tomodensitométrie qui permet d'identifier l'épaississement du nerf optique, de déterminer la zone de croissance tumorale et sa propagation au crâne..

Si la tomodensitométrie ne peut pas être réalisée dans certaines conditions, ils ont alors recours à une radiographie du crâne de type observation ou prennent des radiographies de l'orbite. En règle générale, cette technique permet de détecter une expansion unilatérale de l'orbite ou une modification du nerf optique. De plus, une éclipse ou un épuisement de l'orbite peut être détecté..

Diagnostic différentiel

Lors du diagnostic, le gliome du nerf optique doit être distingué du méningiome. Ce dernier se caractérise par une forte prévalence chez les patients d'âge mûr et plus âgés.

En cas d'exophtalmie, les médecins excluent l'hyperthyroïdie. De plus, un diagnostic différentiel est réalisé avec angiome, rétinoblastome, névrome ou hémorragie..

Traitement du gliome du nerf optique

Le traitement principal du gliome du nerf optique est la radiothérapie. Habituellement, les radiations aident à arrêter la croissance tumorale, améliorant ainsi la fonction visuelle du patient. Si la vision du patient se détériore très rapidement, une intervention chirurgicale est indiquée..

Traitement chirurgical du gliome du nerf optique

Habituellement, un ophtalmologiste ou un oncologue ophtalmologique est impliqué dans l'ablation chirurgicale du gliome du nerf optique. La gravité de l'opération dépendra de la zone de croissance tumorale..

  • Les gliomes mineurs sont enlevés par orbitotomie ou résection de la zone endommagée du nerf optique.
  • Si le gliome a réussi à se développer davantage, atteignant l'anneau scléral, une énucléation du globe oculaire sera nécessaire..
  • La méthode de traitement la plus courante aujourd'hui est considérée comme l'énucléation avec la formation ultérieure du soi-disant moignon de soutien, qui aide le patient à vivre pleinement jusqu'au moment de la prothèse oculaire..
  • Si le gliome du nerf optique s'est développé dans la cavité crânienne, le neurochirurgien prend la décision concernant l'intervention chirurgicale. L'opération est réalisée sur la base du principe d'élimination d'une tumeur cérébrale gliale.

Radiothérapie pour le traitement du gliome du nerf optique

Aujourd'hui, l'amélioration de la technique de radiothérapie permet de l'appliquer dans le cas de certains types de tumeurs bénignes. Une autre méthode améliorée de traitement aujourd'hui est la radiorésistance des gliomes. De plus en plus, les experts déclarent que la radiothérapie pour les gliomes bilatéraux est la plus efficace, aidant à préserver la vision du patient et en même temps à ralentir la croissance des gliomes eux-mêmes. Comme le montrent les statistiques, après l'intervention, 70 à 75% des patients présentent une amélioration de la vision, tandis qu'environ 80% d'entre eux vivent avec cette maladie depuis plus de 10 ans..

De plus, la radiothérapie est également utilisée pour le gliome unilatéral du nerf optique et si le patient refuse un traitement chirurgical. La radiothérapie est l'un des meilleurs traitements du gliome du nerf optique malin.

Prédiction du gliome du nerf optique

Le pronostic du gliome du nerf optique est presque toujours défavorable - dans 98% des gliomes, il conduit à une perte complète de la vision. Si un patient a un gliome intra-orbitaire, un problème important dans son traitement sera la capacité de préserver l'œil du patient. Un traitement correct et opportun conduira à un résultat favorable..

Le pronostic des gliomes intracrâniens dépendra de l'étendue du processus tumoral et de la rapidité avec laquelle le traitement a été effectué. La mortalité des patients augmente lorsque le gliome atteint la jonction optique.

Gliome du nerf optique

Le gliome du nerf optique est une tumeur provenant des éléments gliaux du nerf optique. Le gliome du nerf optique peut être intra-orbitaire ou intracrânien..

Épidémiologie

Il représente 3% de toutes les tumeurs de l'orbite (se produit 4 fois plus souvent que le méningiome) - 66% de toutes les tumeurs du nerf optique.

La lésion bilatérale est caractéristique de la neurofibromatose de type I 10 à 40%) les patients atteints de gliomes du nerf optique ont une neurofibromatose de type I et 15 à 40% des patients atteints de neurofibromatose de type I ont des gliomes du nerf optique 50 à 85%) les gliomes du nerf optique s'étendent au chiasme optique ou à l'hypothalamus.

Pathologie

Une tumeur gliale bénigne du nerf optique correspond à un astrocytome de grade I d'une paire II de nerfs crâniens (hyperplasie neurogliale).

Le gliome du tractus optique comprend des tumeurs qui peuvent se développer n'importe où dans le système optique, en commençant juste derrière le globe oculaire, en passant par le chiasme et l'hypothalamus, jusqu'au corps géniculé.

Environ 10% des tumeurs des voies optiques sont localisées dans le nerf optique, 1/3 des tumeurs impliquent à la fois les nerfs optiques et le chiasme, un autre 1/3 - le chiasme lui-même, 1/4 - principalement situé dans l'hypothalamus.

Clinique

Les manifestations cliniques, le diagnostic différentiel et le pronostic dépendent de la propagation de la tumeur au nerf optique, au nerf optique et au chiasme, au chiasme et à l'hypothalamus et sont clairement différents.

L'exophtalmie, la perte de vision, l'œdème ou l'atrophie du fond d'œil sont les plus fréquents chez les enfants atteints de tumeurs du nerf optique.

L'œil exophtalmique est généralement déplacé vers le bas et vers l'extérieur. Dans le plus petit, la vision réduite peut se manifester par un strabisme, un nystagmus, une congestion du fond d'œil.

L'évolution de la maladie est plutôt lente. Les premiers signes de la maladie sont une déficience visuelle, dont la nature dépend de la localisation du processus. Avec la localisation primaire de la tumeur dans le nerf optique, l'acuité diminue et le champ visuel se rétrécit avec le développement progressif d'une atrophie simple du nerf optique.

Résultats radiologiques

Tomodensitométrie

  • Épaississement du nerf optique
  • Lésion du nerf optique intracanal
  • Expansion du canal nerveux optique.

IRM

  • Lésion iso ou hypo-intense sur image pondérée T1
  • Les images pondérées T2 ont tendance à être hyperintenses
  • Amélioration uniforme après administration de gadolinium
  • Le nerf n'est pas délimité de la tumeur
  • Dans la neurofibromatose de type I, tous les gliomes du nerf optique n'affectent que le chiasme optique, des modifications kystiques et une augmentation prononcée après l'administration de gadolinium sont observées.

Indicateurs importants de la norme

  • La partie orbitale du nerf optique mesure 25 mm de long
  • Longueur dans le conduit - 5 mm
  • Longueur intracrânienne - 10 mm
  • Diamètre normal - 4-6 mm.

Signes pathognomoniques

  • Épaississement de la saucisse et tortuosité du nerf optique.

Traitement

  • Prise en charge et observation attendues dès leur apparition à l'âge de 4 à 6 ans
  • La radiothérapie et la chimiothérapie sont indiquées pour les patients ayant une déficience visuelle.

Cours et prévisions

  • Évolution stable si apparition après 6 ans
  • Rémission spontanée possible.

Diagnostic différentiel

  • Méningiome du nerf optique (les contours du nerf sont visibles sur le fond d'une tumeur contrastée, les calcifications sont caractéristiques)
  • Maladies caractérisées par un épaississement du nerf optique
    • Névrite optique (le nerf accumule le contraste de manière inégale, un épaississement peut être observé. Association avec des maladies démyélinisantes).

La source

  •  Tête et cou - Ulrich Mödder Mathias KohnenKiel Andersen folkger Engelbrecht Benjamin Fritz
  • Gliomes des nerfs optiques, chiasme et région hypothalamique
    (revue de littérature)
    Borisova I.A..
    Institut de neurochirurgie. Académicien A.P. Romodanov AMS d'Ukraine, Kiev, Ukraine
  • Radiopaedia
    • 1. Kanamalla US. Le signe de la voie ferrée du nerf optique. Radiologie. 2003; 227 (3): 718-9. doi: 10.1148 / radiol.2273010758 - Citation Pubmed

    Épaississement du nerf optique

    a) Gliome du nerf optique. Les gliomes juvéniles (astrocytomes pilocytiques de grade I de l'Organisation mondiale de la santé) sont une prolifération d'astrocytes gliaux qui soutiennent les axones. Ce sont les tumeurs intracrâniennes les plus courantes affectant le tractus visuel chez les enfants. Cependant, ils peuvent se développer dans n'importe quelle partie du cerveau et sont détectés chez environ 25% des jeunes enfants atteints de neurofibromatose 1 (NF1), qui est causée par la mutation pathogène la plus courante dans la population générale, avec une fréquence d'environ 1/3000.

    Dans la plupart des cas, ces néoplasmes sont détectés par imagerie par résonance magnétique (IRM) dans la petite enfance, mais peu d'entre eux provoquent des symptômes. Les gliomes juvéniles du nerf optique se manifestent cliniquement chez à peu près le même nombre de patients sans NF1. Récemment, des preuves ont été obtenues pour soutenir la vision précédemment existante de ces gliomes comme des hamartomes à cellules gliales. Des gliomes plus agressifs du tractus optique antérieur du deuxième degré et des degrés supérieurs de malignité, y compris le glioblastome polymorphe, sont trouvés chez les adultes, mais parfois ils peuvent affecter les enfants, leur diagnostic et leur traitement sont effectués d'une manière complètement différente et ne sont pas décrits dans cet article. Le traitement est décrit en détail dans des articles séparés sur le site - nous vous recommandons d'utiliser le formulaire de recherche sur la page principale du site.

    b) Gliomes de la voie visuelle chez les enfants. Les gliomes peuvent se développer dans n'importe quelle partie de la voie visuelle. La multifocalité est souvent notée, et les lésions du chiasme suite au développement d'une tumeur du nerf optique ne sont pas nécessairement invasives. Une croissance multifocale et une régression peuvent être observées simultanément ou à différentes périodes de temps sur un ou les deux nerfs optiques affectés, avec un chiasme intact, ou vice versa..

    Par conséquent, la résection chirurgicale d'une tumeur du nerf optique distal n'empêchera pas nécessairement la croissance d'une tumeur plus proximale. Les patients atteints de gliomes du nerf optique doivent être évalués pour les symptômes oculaires de neurofibromatose (en particulier les hamartomes mélanocytaires de l'iris appelés nodules de Sakurai-Lisch), les lésions orbitales (neurofibromes, anomalies de l'os sphénoïde) et la peau (multiples taches chargées de caféine, neurofibromes). Les membres de la famille devraient également être examinés..

    Bien que certains pensent que les gliomes qui se développent en présence de NF1 ont un meilleur pronostic pour la vision par rapport aux gliomes sporadiques, cette impression est due à la différence entre les échantillons; étant donné que la plupart des gliomes NF1 concomitants sont détectés lors de l'IRM de contrôle en l'absence de tableau clinique chez les patients, des tumeurs cliniquement insignifiantes sont souvent détectées.

    D'un autre côté, les patients qui ne sont pas atteints de NF1 ne consultent un médecin que s'il y a une grosse tumeur provoquant des symptômes. De plus, la survie globale des patients atteints de gliomes NF1 concomitants est plus faible; puisqu'elles sont porteuses de la mutation du gène suppresseur de tumeur NF1, elles se caractérisent par le développement, pour des raisons pas tout à fait claires, d'autres tumeurs ne provenant pas de la crête neurale, en particulier les sarcomes des tissus mous et les maladies myéloïdes.

    Garçon de 15 ans avec exophtalmie du côté gauche;
    le disque optique de l'œil gauche est pâle, œdémateux, les vaisseaux de shunt optociliaires sont visibles.
    Faites attention à l'atrophie optique de l'œil droit.

    1. Le tableau clinique du gliome du tractus visuel chez un enfant. L'âge d'apparition de la maladie varie de la naissance à 4-12 ans; un grand nombre de cas de tumeurs sont apparus à l'âge d'environ 20 ans. Les gliomes affectant la partie intra-orbitaire du nerf peuvent se manifester par une exophtalmie axiale. Pour des raisons qui ne sont pas tout à fait claires, la partie élargie de la tumeur a tendance à se plier et à se déplacer vers le bas, tournant le pôle postérieur du globe oculaire vers le haut: cela provoque l'apparition d'un symptôme presque pathognomonique - une petite exophtalmie chez un enfant souffrant d'hypotropie ou de mouvement ascendant limité du globe oculaire. Les patients plus âgés peuvent se plaindre d'une vision floue, d'une perception des couleurs altérée et de défauts du champ visuel.

    Les gliomes chiasmatiques peuvent faire leurs débuts un peu plus tard, manifestant une déficience visuelle bilatérale, bien qu'ils puissent être détectés lors de l'examen d'hydrocéphalie, d'un nystagmus dissocié, d'un dysfonctionnement endocrinien ou lors de l'imagerie du système nerveux chez des patients asymptomatiques. Une histoire de vision floue lentement progressive est généralement mentionnée, bien que la perte de vision puisse parfois être soudaine en raison d'une hémorragie dans le tissu tumoral..

    Les gliomes, affectant de manière asymétrique le chiasme et les nerfs optiques, provoquent un nystagmus dissocié, ressemblant à un spasmus nutans. Chez les enfants, un nystagmus asymétrique, en particulier en présence d'atrophie optique, de manque d'appétit ou d'hydrocéphalie, indique le développement d'un gliome chiasmatique, pouvant envahir le tractus optique.

    La défaite de l'hypothalamus, primaire ou secondaire, peut être à l'origine de divers troubles endocriniens. La puberté prématurée est fréquente chez les enfants atteints de gliomes chiasmatiques. Un retard de croissance et de puberté, un diabète insipide et une obésité peuvent également se développer. Les nourrissons peuvent avoir un poids corporel extrêmement faible, un retard de développement et souvent un nystagmus rotatoire vertical ou asymétrique ressemblant à un spasmus nutans, une combinaison connue sous le nom de syndrome diencéphalique de Russell.

    Avec une détérioration de la vision, un blanchiment de la tête du nerf optique peut être détecté. Les vaisseaux de shunt optociliaires ne sont visibles que lorsque la tumeur est située près du globe oculaire, ils se développent à la suite de la compression par le nerf optique œdémateux de la veine rétinienne centrale. Cependant, bon nombre de ces proliférations de cellules gliales de la voie visuelle n'affectent pas de manière significative la fonction visuelle et ne se manifestent pas cliniquement. L'acuité visuelle n'est pas corrélée avec la taille de la tumeur ou le taux de croissance; la vision peut être préservée en présence d'une grosse tumeur développant uniformément une grande section de la voie visuelle, ou elle peut être très significativement réduite en raison d'une croissance ou d'une régression inégale locale, qui provoque une déformation locale des axones.

    Par conséquent, les résultats de l'étude des potentiels évoqués visuels sont généralement peu informatifs. En l'absence de déficience visuelle, les gliomes du tractus visuel sont rarement détectés uniquement sur la base des résultats d'ophtalmoscopie.

    A, B. Kink du nerf optique. L'augmentation du diamètre et de la longueur du nerf optique lors de la croissance du tissu glial provoque souvent,
    pour des raisons qui ne sont pas tout à fait claires, la flexion de la partie orbitale du nerf optique vers le bas, ce qui conduit à une exophtalmie modérée et à une rotation vers le haut du pôle postérieur du globe oculaire.
    Par conséquent, une exophtalmie cliniquement petite associée à une hypotropie chez les enfants est un symptôme presque pathognomonique du gliome du nerf optique..
    Aussi, le diagnostic est facilité par l'identification d'une inflexion en IRM, qui sur la coupe axiale ressemble à un défaut du nerf optique.
    Les figures montrent également la gliomatose de l'arachnoïde périneurale, souvent observée dans la neurofibromatose de type 1.

    2. Diagnostic radiologique d'une tumeur de la voie optique chez un enfant. Puisque la croissance hamartomateuse des astrocytes se produit dans le tractus visuel, la forme normale des structures affectées reste inchangée. En conséquence, l'image radiographique est généralement si caractéristique qu'une biopsie n'est pas nécessaire pour établir un diagnostic. De plus, la biopsie comporte un risque de lésions oculaires ou de déficience visuelle, et les modifications réactives de l'arachnoïde entourant le gliome du nerf optique peuvent être confondues avec un méningiome des gaines nerveuses, conduisant à un diagnostic erroné..

    L'IRM est la méthode de choix pour le diagnostic et le suivi. Les tomogrammes révèlent une augmentation fusiforme lisse du nerf optique, contrastée de manière variable avec le rehaussement au gadolinium. En raison de la consistance molle de la tumeur et de l'allongement du nerf optique en raison de sa croissance près du globe oculaire, le nerf optique se plie généralement vers le bas; chez les enfants, ce symptôme aide à différencier le gliome d'une tumeur plus rare, mais généralement plus grave, qui coule - le méningiome des gaines du nerf optique. Les gliomes intra-orbitaux du nerf optique, détectés dans la NF1, présentent également un trait caractéristique: prolifération réactive secondaire de l'arachnoïde, accompagnée de l'accumulation de mucoïde dans l'espace sous-arachnoïdien périneural.

    Par conséquent, sur les tomogrammes pondérés en T2 des gliomes du nerf optique sur fond de NF1, une zone de forte intensité de signal (correspondant à un contenu mucoïde / saturé en eau) est beaucoup plus souvent détectée, le soi-disant faux symptôme du liquide céphalo-rachidien entourant le bâtonnet central de faible intensité (tumeur intra-neurale). Les gliomes chiasmiques apparaissent comme une grande masse suprasellaire avec des contours reconnaissables persistants en combinaison avec un épaississement diagnostiquement significatif du nerf optique adjacent ou de la voie optique. L'hypothalamus adjacent peut également être affecté.

    La tomodensitométrie (TDM) montre un nerf optique à contraste variable lisse et fusiforme similaire, mais de petites augmentations sont relativement difficiles à détecter. La calcification du gliome est minime et rare, mais c'est un signe courant de méningiome. Avec le gliome intracanal, seule l'expansion du canal du nerf optique est notée, ses parois restent lisses, tandis qu'avec les méningiomes, des changements infiltratifs réactifs dans l'os adjacent peuvent se développer.

    Croissance et régression d'une tumeur multifocale: (A) L'IRM d'un garçon de cinq ans atteint de nystagmus et de mouvements de tête inclinés a révélé une augmentation du chiasme, plus prononcée à gauche.
    (B) Les modifications du chiasme s'accompagnent d'un épaississement bilatéral du nerf optique, plus prononcé à gauche.
    Un anneau de faible intensité bien visible, plus large à gauche, entoure la tige centrale de haute intensité, c'est le soi-disant faux symptôme du liquide céphalo-rachidien.
    (B) L'IRM après cinq ans révèle une diminution spontanée prononcée de la taille de la partie chiasmale de la tumeur, maintenant sa partie gauche est plus petite que la droite.
    Bien que le nystagmus ait disparu, les lésions du nerf optique persistent, l'acuité visuelle est de 20/20 OD et 20/400 OS.
    (D) Trois ans plus tard, l'IRM avec contraste a montré la taille et la densité normales du chiasme.
    (D, E) Cependant, l'augmentation marquée de la taille et la flexion vers le bas des deux nerfs optiques restent inchangées.
    L'atrophie résiduelle de la tête du nerf optique est déterminée dans l'œil droit, l'acuité visuelle, le champ visuel et la perception des couleurs sont dans les limites normales,
    mais l'œil gauche a une atrophie sévère de la tête du nerf optique, l'acuité visuelle diminuée pour compter les doigts à une distance de deux pieds, malgré la régression et la normalisation de la taille de la partie chiasmale de la tumeur.
    (E) Trois ans plus tard, l'IRM des deux côtés révèle une diminution prononcée de l'hyperplasie de la membrane arachnoïdienne périneurale orbitaire, des fonctions visuelles au même niveau.
    Néanmoins, le faux symptôme du liquide céphalo-rachidien persiste; l'examen génétique du garçon et de sa famille n'a pas révélé de données sur la NF1. Croissance et régression tumorales postnatales.
    (A) Ce garçon à l'âge de trois mois avec une acuité visuelle normale, mais la présence de multiples taches comme l'IRM «café au lait» n'a pas révélé de pathologie du chiasme et des voies visuelles.
    (B) Cependant, deux ans plus tard, l'IRM a montré la croissance d'une grande formation de contraste dans les limites du chiasme.
    A également révélé une lésion bilatérale des nerfs optiques, sur certains tomogrammes s'étendant de manière distale à l'apex de l'orbite.
    Cependant, l'acuité visuelle des deux yeux est restée 20/20 et il n'y avait pas de défaut pupillaire afférent relatif malgré les signes d'atrophie du disque optique dans l'œil gauche..
    (B) Deux ans plus tard, l'IRM montre une diminution marquée de la taille de la tumeur, avec pratiquement aucune amélioration du contraste. L'acuité visuelle des deux yeux est restée 20/20, l'enfant est resté sain et vigoureux. Régression spontanée du gliome du nerf optique chez une fille de 14 ans.
    (A) L'IRM révèle un épaississement fusiforme du nerf optique gauche, donnant un signal hyperintense et homogène, s'étendant du globe oculaire au chiasme,
    avec une courbure du nerf optique vers le bas, ce qui donne l'impression d'un défaut. Il y a une exophtalmie du côté gauche et un élargissement du canal du nerf optique gauche.
    (B) L'IRM révèle une augmentation significative de la partie intra-orbitaire du nerf optique gauche, avec une amplification homogène prononcée du signal.
    (B) IRM un an plus tard. Une diminution de la taille de la tumeur du nerf optique sur toute sa longueur, accompagnée d'une diminution de l'intensité du signal, est déterminée. Exophtalmie du côté gauche résolue.
    (D) L'IRM montre une nette diminution du diamètre du nerf optique et seulement une augmentation résiduelle du signal dans la zone centrale.
    Cette fille devait subir une radiothérapie, mais une semaine avant le début du traitement, elle a montré une amélioration de la vision..
    Les séances de radiothérapie programmées ont été annulées car l'acuité visuelle s'est améliorée du comptage des doigts de 4 pieds à 20/15 en un an.
    Si la radiothérapie avait été programmée pour commencer une semaine plus tôt, l'amélioration aurait été attribuée à tort aux effets du traitement (patient de l'hôpital Johns Hopkins)..
    Les observations casuistiques d'une diminution du volume de la tumeur après radiothérapie ou chimiothérapie, en particulier longtemps après la fin du traitement, étaient probablement une conséquence du phénomène de régression spontanée. Gliomatose de la membrane arachnoïdienne périneurale.
    Les tissus hyperplasiques de la membrane molle et de l'espace sous-arachnoïdien forment une masse dense autour du nerf optique atrophique qui peut simuler un méningiome.
    Le bord périphérique du nerf est l'arachnoïde lui-même, qui lui-même reste intact.
    Ce phénomène peut s'expliquer par la teneur élevée en protéines et en facteurs de croissance dans l'exsudat qui s'accumule dans l'espace sous-arachnoïdien, qui sert de milieu nutritif aux cellules du tissu conjonctif..
    Une telle prolifération peut être prononcée s'il existe une tendance à la prolifération du tissu nerveux ou des gaines nerveuses, par exemple avec une mutation du gène suppresseur de tumeur dans NF1.
    La teneur élevée en eau de ce tissu dans l'IRM pondérée en T2 crée le soi-disant «faux symptôme du LCR», qui, à son tour,,
    considéré comme un symptôme radiographique du gliome du nerf optique associé à NF1, bien que non spécifique.

    Causes de l'épaississement du nerf optique

    Les raisons de l'épaississement du nerf optique peuvent être:

    • Névrite: épaississement uniforme.
    • Crise cardiaque: épaississement local.
    • Néoplasmes: gliome, méningiome, neurofibrome plexiforme, métastases, leucémie, tumeurs intracrâniennes envahissant l'orbite.
    • Fausse tumeur: épaississement des membranes (hypertension intracrânienne, œdème chronique de la tête du nerf optique, hémorragie sous-arachnoïdienne ou compression du nerf optique à l'arrière de l'orbite par des muscles épaissis dans l'ophtalmopathie de Graves); épaississement du nerf optique (névrite, toxoplasmose, tuberculose, sarcoïdose, crise cardiaque).

    Prof. D. Nobel

    "Causes de l'épaississement du nerf optique" - article de la section Aide aux maladies oculaires

    Diagnostic, traitement et rééducation dans les meilleures cliniques d'Allemagne, pour les patients de Russie et des pays de la CEI utilisant les technologies médicales les plus modernes, sans intermédiaires.

    --> Clinique oculaire du professeur Trubilin ?? traitement qualifié des maladies oculaires, correction de la vue moderne.

    Gliome du nerf optique

    Le gliome du nerf optique est une tumeur provenant des cellules gliales du nerf optique. Le gliome du nerf optique peut être intra-orbitaire ou intracrânien..

    Épidémiologie

    Il représente 3% de toutes les tumeurs de l'orbite (se produit 4 fois plus souvent que le méningiome) et 66% de toutes les tumeurs du nerf optique. La lésion bilatérale est caractéristique de la neurofibromatose de type I et survient dans 10 à 40% des cas. Dans 50 à 85% des cas de gliomes du nerf optique, ils se propagent au chiasme optique ou à l'hypothalamus.

    Pathologie

    Une tumeur gliale bénigne du nerf optique correspond à un astrocytome de grade I d'une paire II de nerfs crâniens (hyperplasie neurogliale). Environ 10% des tumeurs sont localisées dans le nerf optique, 1/3 des tumeurs affectent à la fois les nerfs et le chiasme, un autre 1/3 - le chiasme lui-même, 1/4 - principalement situé dans l'hypothalamus.

    Clinique

    L'évolution de la maladie est plutôt lente. Les premiers signes de la maladie sont une déficience visuelle, dont la nature dépend de la localisation du processus. Avec la localisation primaire de la tumeur dans le nerf optique, l'acuité diminue et le champ visuel se rétrécit avec le développement progressif d'une atrophie simple du nerf optique.

    Diagnostique

    Tomodensitométrie

    • épaississement du nerf optique
    • lésion de la partie intracanale du nerf optique
    • expansion du canal nerveux optique
    • T1
      • éducation iso- ou hypo-intense
    • T2
      • généralement hyperintense
    • amélioration uniforme après l'introduction des paramagnets
    • le nerf n'est pas délimité de la tumeur

    dans la neurofibromatose de type I, tous les gliomes du nerf optique n'affectent que le chiasme optique, des changements kystiques et une amélioration prononcée sont observés après l'administration de gadolinium.

    Pathologie orbitaire en IRM

    Rétinoblastome

    Le rétinoblastome provient de la rétine chez les enfants de moins de 5 ans et peut ou non être héréditaire. La leucocorie est un signe clinique courant (50%). Le rétinoblastome est la tumeur intraoculaire primitive la plus courante chez les enfants. Les résultats typiques de la tomodensitométrie (CT) sont une calcification panachée. L'IRM est utile pour évaluer tout éventuel élargissement extraoculaire ou intracrânien. Le rétinoblastome est hypointense en T2 et légèrement hyperintense en T1 par rapport au vitré. Il y a une amélioration modérée après le contraste. Un rehaussement hétérogène et un épaississement local de la choroïde adjacente à la tumeur est une caractéristique de l'invasion choroïdienne. L'IRM est la méthode de choix pour la phase préliminaire du traitement (Fig. 2) [3, 4].

    Rétinoblastome. Fille de 4 ans avec une lésion à l'œil gauche. Les dommages sont hyperintenses sur la graisse relative, T1 supprimée et hypointense sur T2 axial. Il y a une légère amélioration du contraste sur le T1 post-contraste.

    Métastases choroïdiennes

    Les trois sources les plus courantes de métastases oculaires sont le cancer du sein, du poumon et du rein. Les métastases sont généralement situées dans le segment postérieur. Les carcinomes sont le type le plus courant de néoplasme malin de la choroïde. [5, 6, 7].

    Métastases choroïdiennes (métastases du cancer du sein). Femme de 62 ans avec une lésion à l'œil gauche. En T2-FS axial, un épaississement choroïdien est observé près de la marge postérieure du globe oculaire (a). Après injection de contraste, la lésion est bien rehaussée sur le T1-FS axial (b).

    Mélanome rétinien

    Le mélanome rétinien est un néoplasme malin qui provient du corps ciliaire, de la choroïde ou de l'iris. La plupart des lésions (90%) proviennent de la choroïde. Les mélanomes oculaires sont les tumeurs intraoculaires primaires les plus courantes chez les adultes. Ils ne représentent que 5% de tous les mélanomes. Les patients sont généralement âgés de 5 à 6 ans (âge moyen de 56 ans) [8]. Les mélanomes choroïdiens peuvent être asymptomatiques ou présenter une vision réduite, des défauts du champ visuel ou des corps flottants. La fundoscopie est la principale méthode de diagnostic. Les études d'imagerie sont couramment utilisées pour déterminer l'étendue de la maladie. La mélanine a ses propres effets de raccourcissement T1 et T2, de sorte qu'ils sont caractérisés par une augmentation de T1 et une diminution de l'intensité du signal T2 (Fig. 3). L'IRM est également utile pour déterminer la taille de la tumeur, l'élargissement extraoculaire et l'infiltration du corps ciliaire [9].

    Mélanome choroïdien. Un homme de 57 ans avec une lésion à l'œil gauche. À l'IRM de l'orbite, il existe une masse hyperintense en T1 (a), hypointense en T2 (b), et présentant une amélioration significative du contraste (c). L'analyse histopathologique révèle un mélanome malin.

    Colobome

    Le colobome est une malformation congénitale résultant d'un manque de fusion au stade embryonnaire de la fissure intraoculaire, entraînant l'absence d'une partie de l'œil. Sur CT / IRM, il y a un défaut postérieur focal dans le globe avec une hernie vitreuse. Un kyste rétrobulbaire avec densité de liquide peut être observé (Fig. 5) [10].

    Colobome. Homme de 20 ans avec perte de vision congénitale. Sur l'axe T2-FS, les pommes sont petites et inégales (a). La paroi postérieure présente des kystes d'intensité fluide (flèches). Hurstal déplacé vu sur T2 sagittal (b, flèche).

    Vitrose primaire hyperplasique persistante (SGPV)

    La GBVD est une malformation oculaire congénitale rare. Cela se produit en raison d'une violation de la régression normale du système vasculaire hyaloïde embryonnaire. Cela se manifeste généralement par une leucocorie et une microphtalmie chez les nourrissons à terme. En règle générale, les tissus mous pénètrent dans le corps vitré à l'IRM. De plus, après l'introduction du contraste, les lésions vitreuses s'intensifient (Fig. 6) [11, 12].

    Glande vitreuse primaire hyperplasique persistante (SGPV). Un homme de 38 ans avec une anomalie de l'œil droit. La coronaire T2-FS montre une microphtalmie correcte (a). Sur le T2-FS coronaire, l'orbite droite présente un septum (b, flèche) et un kyste colobomateux (b, double flèche). La lentille est manquante.

    Gliome du nerf optique

    Ils sont couramment observés dans le cadre de la neurofibromatose de type I (NF1). Presque tous les gliomes du nerf optique sont des astrocytomes pilocytiques juvéniles et surviennent chez les enfants de moins de huit ans. Les lésions sont généralement T1 iso-intenses et T2 iso-intenses ou hyperintenses. Le gain est variable (Fig. 7) [13, 14].

    Gliome du nerf optique. Un garçon de 7 ans avec une lésion endométriale gauche. La masse est iso-intensive aux muscles extraoculaires en T1 axial (a) et hyperintense de manière hétérogène en T2-FS (b). Une amélioration diffuse est notée (s).

    Névrite optique

    La névrite optique décrit une inflammation du nerf optique, y compris des causes infectieuses et, moins fréquemment, non infectieuses. De manière caractéristique, lorsqu'elle est visualisée, la névrite optique est considérée comme un œdème unilatéral du nerf optique dans son segment rétrobulbaire / intra-orbitaire, avec un signal T2 élevé et un contraste amélioré. Un nerf optique enflammé de manière chronique peut devenir atrophié plutôt que gonflé. Dans certains cas, l'hyperintensité T2 peut persister. L'amélioration du contraste est mieux détectée au T1-FS. Une augmentation du contraste est observée chez 90% des patients dans les 20 jours suivant la perte de vision (Fig. 8) [15].

    Névrite optique. Un homme de 27 ans vaincu. Le nerf optique est vu légèrement épaissi et hyperintense au T2 axial dans sa partie intracanale proximale (a, flèche). La région hyperintense T2 montre une amélioration significative du contraste sur T1-FS (c, flèche).

    Méningiomes

    Les méningiomes peuvent provenir soit de la gaine du nerf optique ou du périoste de la paroi orbitaire (méningiome primaire), ou accessoirement, ils peuvent provenir de la crête ou des tubercules en forme de coin et entrer dans l'orbite. Les méningiomes représentent 2% des masses orbitales occupant l'espace et sont la deuxième tumeur du nerf optique la plus fréquente. Les méningiomes secondaires du nerf optique sont plus fréquents que les lésions primaires. En TDM et en IRM, une expansion fusiforme de la gaine du nerf optique est observée. Le renforcement le long de la gaine est une caractéristique des méningiomes (Fig. 9). Les diagnostics différentiels comprennent la sarcoïdose, la granulomatose de Wegener et l'infiltration métastatique [8, 16].

    Méningiomes. Homme de 56 ans avec défaite. Les images de graisse déprimée, axiale (a) et coronaire (b) T2, montrent une masse hétérogène hyperintense remplissant la fosse temporale et l'orbite s'étendant dans le sinus frontal. Postcontrast T1-FS (c, d) démontre une amélioration diffuse uniforme des lésions.

    Ophtalmopathie thyroïdienne

    Une augmentation des muscles extraoculaires est la principale manifestation de l'ophtalmopathie thyroïdienne (Fig.10). Les muscles droits inférieurs et moyens sont les plus fréquemment impliqués. La partie tendineuse du muscle affecté est généralement épargnée (signe «bouteille de Coca-Cola»). Au stade initial de la maladie, la graisse orbitaire n'augmente pas. L'exophtalmie résulte à la fois de l'élargissement musculaire et de l'hypertrophie de la graisse rétro-oculaire [17].

    Ophtalmopathie thyroïdienne. Un homme de 75 ans atteint d'exophtalmie. Sur T1 coronaire (a), les muscles extraoculaires sont agrandis. L'expansion fusiforme est visible sur T2 sagittal, sauf pour la région tendineuse du muscle droit inférieur (b, flèche).

    Pseudotumeur orbitaire

    La pseudotumeur orbitale est une affection inflammatoire aiguë des tissus mous orbitaux. C'est l'une des causes les plus courantes d'exophtalmie unilatérale. La pseudotumeur se distingue de l'ophtalmopathie thyroïdienne par l'implication du muscle tendineux et des tissus mous rétro-orbitaux. Le processus est généralement hypo-intense. La défaite montre une nette augmentation (figure 11). Le lymphome orbitaire et les métastases sont inclus dans le diagnostic différentiel de la pseudotumeur orbitaire. La présence avec douleur inconsciente, les marges peu claires et une réponse rapide aux stéroïdes sont quelques-unes des caractéristiques qui distinguent la pseudotumeur des lésions tumorales réelles [18, 19].

    Pseudotumeur orbitaire. Un homme de 45 ans avec une lésion orbitaire droite. La lésion est hypo-intense à la fois en T1 coronaire (a, flèche) et en T2 sagittal (b, flèche). Sur T1 avec contraste amélioré, la lésion montre une amélioration marquée (c, flèche). Il ne peut pas être séparé d'une glande lacrymale hypertrophiée.

    Myosite orbitaire

    La myosite orbitaire (Fig.12) est une affection inflammatoire non infectieuse. La myosite implique généralement un ou deux muscles extraoculaires et a un épaississement des muscles impliqués. T1-FS avec contraste est la méthode préférée [20].

    Myosite orbitaire. Une femme de 45 ans avec une lésion orbitaire droite. Le rectum latéral est épaissi et hyperintense sur la graisse coronale, supprimé par T2-WI (a, flèche). T1-WI coronale avant et après contraste, montrant une amélioration du rectum latéral (b, flèches).

    La maladie associée à l'immunoglobuline G4 (IgG4) est un processus inflammatoire systémique d'étiologie inconnue, caractérisé par une infiltration tissulaire par les plasmocytes IgG4. Chez les patients présentant une hypertrophie musculaire extraoculaire, la maladie des tendons épargneurs associée aux IgG4 doit être considérée comme le principal diagnostic différentiel, en particulier lorsque le muscle droit latéral est le muscle le plus élargi [21]..

    Kyste du sac lacrymal (dacryocystocèle)

    Un kyste du sac lacrymal (dacryocystocèle) se produit lorsque les larmes s'accumulent dans le sac lacrymal, ou canal lacrymal, à proximité d'une obstruction dans le canal lacrymal. Une image IRM classique s'apparente à un simple kyste si le contenu est homogène, hyperintense en T2 et hypointense en T1. Les kystes compliqués (par exemple, infectieux) peuvent avoir un contenu plus hétérogène, même si, en règle générale, il n'y a pas d'amplification (Fig. 13) [22].

    Dacryocystocele. Une femme de 50 ans avec une lésion de l'orbite gauche. La lésion est hyperintense en T1-FS (b) et iso-intense en raison d'un processus infectieux concomitant.

    Syndrome de Tholos-Hunt

    Le syndrome de Tolosa-Hunt est une affection inflammatoire douloureuse idiopathique récurrente causée par une inflammation du sinus caverneux ou de la fissure orbitale supérieure. En IRM, la lésion peut être iso-hypo-intense en T1 et hypo / hyperintense en T2 (Fig.14). Après l'introduction du contraste, une expansion du sinus caverneux est observée avec une augmentation de la masse des tissus mous. La condition est souvent traitée avec succès avec des stéroïdes [23].

    Syndrome de Tholos-Hunt. Un homme de 50 ans avec une lésion du sinus caverneux droit (flèches). Apparaît sous forme d'hyperintensité à T2 (a) et après injection de contraste à T1-FS (b).

    Kystes dermoïdes

    Les kystes dermoïdes intra-orbitaux représentent 5 à 10% de tous les kystes dermoïdes. Les kystes dermoïdes comprennent les trois couches germinales et sont caractérisés par la présence d'éléments mésodermiques tels que les follicules pileux. Les kystes dermoïdes montrent généralement une restriction de diffusion sur DWI. Ils ne s'intensifient pas après l'administration du produit de contraste, ont des bords lisses et des composants kystiques / durs. Une calcification peut parfois être suspectée (Fig. 15 et 16) [24, 25].

    Kyste dermoïde. Femme de 33 ans avec lésion orbitaire gauche. Sur T1 coronale, la lésion est hétérogène et hyperintense (a, flèches). Postcontrast T1-FS montre une suppression complète, indiquant la teneur en graisse sans amélioration du contraste (b, flèches).

    Kystes épidermoïdes

    Les kystes épidermoïdes sont beaucoup moins fréquents.

    Kyste épidermoïde. Homme de 75 ans avec lésion orbitaire gauche. Sur la graisse sagittale supprimée par T2-WI, la lésion est hétérogène et hyperintense (a). Après injection de contraste, la lésion ne montre pas d'augmentation de T1-WI coronaire (b).

    Hémangiome caverneux

    L'hémangiome caverneux est la lésion intra-orbitaire bénigne la plus courante chez l'adulte. Cela se produit généralement entre la deuxième et la cinquième décennie. La proptose indolore, lentement progressive, est la plainte la plus courante. En règle générale, ils sont situés dans l'espace intérieur. Ce sont des masses homogènes avec des bords lisses, un renforcement uniforme est courant. Ils peuvent être facilement séparés du nerf optique et des muscles extraoculaires. Le sommet de l'orbite est généralement doux (Fig.17).

    Hémangiome caverneux. Une femme de 43 ans avec une lésion orbitaire droite. La lésion est iso-intensive vis-à-vis des muscles du T1 coronaire (a, flèche) et hyperintense du T2-FS coronaire (b). Après l'introduction du contraste, une forte augmentation de T1 (c) est observée.

    Les hémangiomes capillaires sont la partie principale du diagnostic différentiel. Ce sont les tumeurs orbitales les plus courantes de la petite enfance. Les caractéristiques de l'IRM sont une légère hypointensité en T1, une isohypertension en T2 avec de multiples vides sanguins. Une amélioration homogène est courante. Un aspect écrasé avec des septa minces est caractéristique des hémangiomes capillaires [26].

    Gliome du nerf optique

    Le gliome du nerf optique est une tumeur provenant des éléments gliaux du nerf optique. Un gliome du nerf optique peut être intra-orbitaire ou intracrânien. Elle se caractérise par un début de symptômes faibles et un développement progressif, entraînant une diminution progressive de la vision et une exophtalmie, une atrophie primaire ou secondaire du nerf optique. Le gliome du nerf optique est diagnostiqué à l'aide d'un examen ophtalmologique (périmétrie, visiométrie, ophtalmoscopie), radiographie du crâne et TDM du cerveau. Le traitement est effectué principalement avec une combinaison de radiothérapie et d'ablation chirurgicale du nerf optique affecté.

    CIM-10

    • Pathogenèse du gliome du nerf optique
    • Symptômes du gliome du nerf optique
    • Diagnostic du gliome du nerf optique
    • Traitement du gliome du nerf optique
    • Prédiction du gliome du nerf optique
    • Prix ​​des traitements

    informations générales

    Selon diverses sources, le gliome du nerf optique représente jusqu'à 35% de toutes les tumeurs orbitales. Il peut être localisé n'importe où sur toute la longueur du nerf optique. Le gliome du nerf optique, localisé dans l'orbite, est appelé intraorbitaire et appartient à l'ophtalmologie clinique. Un gliome situé dans la région crânienne du nerf optique est appelé intracrânien. Elle est diagnostiquée et traitée par des spécialistes dans le domaine de la neurologie et de la neurochirurgie. Lorsque la tumeur est située dans la zone du chiasme optique, on parle de gliome chiasmatique, lorsqu'elle se développe dans le tissu cérébral, il s'agit d'une tumeur intracérébrale..

    Le gliome du nerf optique survient principalement dans l'enfance, le plus souvent dans les premières années de la vie d'un enfant. Cependant, ces dernières années, des cas de sa survenue chez des personnes de plus de 20 ans ont été de plus en plus décrits. Dans certains cas, le gliome du nerf optique se produit en conjonction avec la neurofibromatose de Recklinghausen.

    Pathogenèse du gliome du nerf optique

    Le nerf optique est constitué d'axones entourés de tissu glial, dont les cellules synthétisent la myéline, assurent le métabolisme et ont une fonction de soutien. C'est à partir des cellules gliales que provient le gliome du nerf optique. Le plus souvent, il se développe à partir d'astrocytes (astrocytome), moins souvent d'oligodendrogliocytes (oligodendrogliome). En plus des vrais gliomes, caractérisés par la prolifération du tissu glial et la croissance infiltrative, il y a la soi-disant gliomatose - hyperplasie (augmentation de la taille) des cellules gliales. Certains auteurs pensent que la gliomatose est le stade initial du gliome du nerf optique..

    À partir des cellules gliales, le gliome du nerf optique se développe dans les espaces intervaginaux et les gaines entourant le nerf. Sa distribution se produit principalement le long du tronc nerveux. À mesure que le gliome du nerf optique se développe, il peut atteindre la taille d'un œuf de poule et entraîner une destruction complète du nerf. Des kystes au contenu muqueux ou liquide peuvent se former à l'intérieur de la tumeur.

    Symptômes du gliome du nerf optique

    Au stade initial de son développement, le gliome du nerf optique n'a pratiquement pas de manifestations cliniques. Le premier signe de son apparition est une diminution progressive de l'acuité visuelle résultant de la compression, puis la destruction des fibres nerveuses par une tumeur croissante. Cependant, souvent chez les jeunes enfants, les déficiences visuelles passent inaperçues et chez les enfants plus âgés, elles doivent être différenciées de la myopie en développement. À mesure que le gliome du nerf optique se développe, des zones de prolapsus (scotomes) apparaissent dans le champ de vision, il y a une atténuation progressive de la fonction visuelle jusqu'à la cécité complète.

    L'exophtalmie fait partie des manifestations cliniques ultérieures du gliome du nerf optique. Habituellement, il se caractérise par une augmentation progressive du degré de stabilité du globe oculaire et par l'absence de son déplacement latéral. L'apparition d'un déplacement latéral de l'œil se produit généralement en présence d'un kyste tumoral ou d'une croissance excentrique d'un gliome. L'exophtalmie est souvent la raison de consulter un médecin chez les enfants atteints de gliome du nerf optique. Avec une exophtalmie prononcée, il existe une limitation de la mobilité du globe oculaire et une fermeture incomplète de la fissure palpébrale, entraînant un dessèchement de la cornée avec le développement de kératites et d'ulcères cornéens. Le développement ultérieur de processus pathologiques dans la cornée peut entraîner son amincissement et sa perforation, entraînant la perte d'un œil.

    Le gliome intracrânien du nerf optique ne s'accompagne pas d'exophtalmie. S'il se propage au tissu cérébral, il existe une clinique caractéristique du gliome cérébral (symptômes d'hydrocéphalie, ataxie vestibulaire, troubles moteurs et sensoriels, etc.). L'exophtalmie peut survenir dans les derniers stades du gliome optique intracrânien lorsqu'il se développe dans l'orbite.

    Diagnostic du gliome du nerf optique

    Le diagnostic d'une tumeur du nerf optique est établi sur la base des données cliniques, des résultats de l'examen de la fonction visuelle et du fond d'œil, des données de l'examen aux rayons X et de la tomodensitométrie.

    Souvent, le premier médecin à qui s'adressent les patients atteints de gliome du nerf optique est un ophtalmologiste. Lors de la vérification de l'acuité visuelle, il révèle sa diminution, lors de la périmétrie et de la périmétrie informatique, des scotomes individuels peuvent être détectés dans le champ de vision. L'examen du fond d'oeil (ophtalmoscopie) dans les premiers stades du gliome du nerf optique peut ne révéler aucun changement. Plus tard, la tête du nerf optique stagnante et l'image caractéristique de l'atrophie du nerf optique secondaire sont déterminées. Une thrombose de la veine centrale de la rétine peut survenir. Dans les cas où le gliome du nerf optique se développe dans la tête du nerf optique, l'ophtalmoscopie détermine une formation ovale ou ronde d'une couleur rose jaunâtre ou blanche, qui peut avoir à la fois une surface tubéreuse et une surface lisse. Avec le gliome intracrânien, une atrophie optique primaire est observée.

    De manière plus fiable, le gliome du nerf optique est diagnostiqué à l'aide de la tomodensitométrie du cerveau, qui permet de visualiser le nerf optique épaissi, de déterminer les limites de la croissance tumorale et de son invasion dans la cavité crânienne. S'il est impossible de réaliser une tomodensitométrie, une radiographie ciblée du crâne et une radiographie de l'orbite sont utilisées, qui, avec la localisation intra-orbitale du gliome, révèlent une expansion unilatérale de la cavité orbitaire et du canal nerveux optique, leur assombrissement, l'amincissement des parois de l'orbite.

    Le gliome du nerf optique doit être différencié du méningiome du nerf optique, qui, contrairement au gliome, est plus fréquent chez les personnes âgées. En cas d'exophtalmie, l'hyperthyroïdie doit être exclue. Un diagnostic différentiel est également réalisé avec angiome, névrome, rétinoblastome, hémorragie orbitaire.

    Traitement du gliome du nerf optique

    Compte tenu de la radiosensibilité élevée des gliomes, le traitement du gliome du nerf optique peut être réalisé en l'irradiant. La radiothérapie arrête souvent la croissance tumorale et améliore même la fonction visuelle. Le traitement chirurgical est indiqué en cas de déficience visuelle à évolution rapide.

    Le retrait du gliome intra-orbitaire du nerf optique est effectué par des oncologues ophtalmologistes et des chirurgiens ophtalmologiques. Le volume de l'opération dépend du degré de croissance tumorale. L'élimination des petits gliomes est possible par orbitotomie et résection de la zone touchée du nerf optique. La germination du gliome sur l'anneau scléral est une indication de l'énucléation du globe oculaire. La technique la plus acceptable dans ce cas est l'énucléation avec formation d'un moignon de soutien pour les prothèses oculaires ultérieures. Si le gliome du nerf optique se développe dans la cavité crânienne, le neurochirurgien décide de la possibilité d'un traitement chirurgical. L'opération est réalisée conformément aux principes généraux d'élimination des tumeurs cérébrales gliales.

    Prédiction du gliome du nerf optique

    Malheureusement, le gliome du nerf optique entraîne une perte complète de la vision dans 100% des cas. Dans les gliomes intra-orbitaux, un problème important est la préservation de l'œil et, dans le cas d'un traitement adéquat, le pronostic pour la vie est généralement favorable. Dans les gliomes intracrâniens, le pronostic pour la vie dépend de la prévalence du processus tumoral et de l'opportunité du traitement. Selon certains rapports, dans les situations où le gliome du nerf optique se propage au chiasme optique, jusqu'à 50% des patients meurent..

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