Lymphome de Hodgkin stade 2

Le lymphome de Hodgkin de stade II est une maladie néoplasique qui affecte des personnes de différents groupes d'âge..

L'utilisation de méthodes modernes de diagnostic et de traitement permet d'obtenir des résultats positifs, réduisant le nombre de rechutes.

Symptômes

Dans la deuxième étape du développement du lymphome de Hodgkin, il existe une lésion des ganglions lymphatiques dans deux zones situées à proximité. Il peut s'agir de ganglions lymphatiques situés dans le cou, l'aine ou sur un côté du diaphragme..

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La zone des ganglions lymphatiques hypertrophiés est généralement douloureuse.

Tous les symptômes de la maladie peuvent être divisés en deux grands groupes:

• symptômes généraux;
• symptômes locaux.

Les symptômes courants comprennent la fièvre, la fièvre, la transpiration excessive, la fatigue et une somnolence accrue. Dans certains cas, des démangeaisons cutanées apparaissent, elles peuvent se propager à la fois dans tout le corps et dans une zone spécifique.

Symptômes locaux - ganglions lymphatiques enflés, sensations douloureuses dans la zone touchée. Les ganglions lymphatiques élargis exercent une pression sur les organes voisins, entraînant des douleurs pressantes dans la poitrine, un engourdissement de la zone lombaire.

Photo: lymphome de Hodgkin

Diagnostique

Le diagnostic correct dépend en grande partie de la qualité de l'examen prescrit..

Le lymphome de Hodgkin de stade 2 est diagnostiqué selon le schéma suivant:

1. collecte de l'anamnèse, qui se manifeste par l'obtention d'informations du patient afin d'établir le tableau clinique de la maladie;
2. palpation des ganglions lymphatiques, palpation de la cavité abdominale;
3. une ponction du ganglion lymphatique est effectuée pour vérifier la présence de cellules cancéreuses. Les cellules sont prises avec une fine aiguille spéciale;
4. biopsie des ganglions lymphatiques - une opération chirurgicale simple, à la suite de laquelle les cellules sont prélevées pour la recherche;
5. test sanguin pour les leucocytes, l'hémoglobine, les plaquettes et l'ESR. Tests biochimiques;
6. Un examen radiographique et tomodensitométrique du thorax en deux projections est réalisé afin de détecter les métastases;
7. examen échographique des organes péritonéaux pour exclure les dommages au foie, à la rate et aux reins d'une tumeur maligne.

L'exhaustivité et l'exactitude du diagnostic déterminent en grande partie l'issue de la maladie..

Traitement

Pendant longtemps, le lymphome de Hodgkin était considéré comme une maladie incurable, au XXe siècle, il était possible d'obtenir un certain succès dans son traitement.

En médecine moderne, les méthodes suivantes sont utilisées pour le traitement:

• radiothérapie;
• chimiothérapie;
• thérapie combinée

Radiothérapie

Le traitement par radiothérapie consiste à exposer la zone endommagée du système lymphatique à une dose de 40-45 Gray. Pour éviter la rémission, la radiothérapie est effectuée avec une dose de 35 Gray.

Chimiothérapie

Le traitement utilisant des médicaments puissants qui tuent les cellules cancéreuses est appelé chimiothérapie.

En fonction des facteurs de risque existants, le patient se voit prescrire une chimiothérapie selon l'un des deux schémas - ABVD ou BEASOPP.

Le régime ABVD est prescrit aux patients qui ont un pronostic favorable pour le développement de la maladie.

Les médicaments utilisés:

• «Bléomycine»;
• Dakarbazin;
• "Vinblastine" et autres.

Les médicaments sont administrés par voie intraveineuse. Elle suit deux cours de chimiothérapie, à deux semaines d'intervalle. Le schéma VEASORP est prescrit aux patients présentant un pronostic défavorable pour le développement d'un lymphome de Hodgkin au stade 2.

Médicaments recommandés:

• Cyclophosphamide;
• «Doxorubicine»;
• «Etoposide».

Dans la plupart des cas, deux cours de chimiothérapie sont donnés.

Thérapie combinée

L'utilisation alternée de chimiothérapie et de radiothérapie est appelée thérapie combinée. Cette méthode de traitement est considérée comme optimale pour les patients ayant reçu un diagnostic de lymphome de Hodgkin de stade 2..

Quel est le pronostic du lymphome cérébral, écrit dans cet article.

Prévoir

Avec le développement moderne de la médecine, le lymphome de Hodgkin au stade 2 est traitable. Dans la plupart des cas, aux premiers stades du développement de la maladie, le pronostic est favorable..

Pour une personne qui a un lymphome de Hodgkin de stade 2 (avec un mauvais pronostic), le risque de décès augmente considérablement.

Le test sanguin de dépistage du lymphome de Hodgkin à effectuer est décrit ici.

Le protocole de traitement du lymphome est décrit dans cette section..

Facteurs augmentant le risque:

• le sexe du patient est de sexe masculin;
• l'âge du patient est supérieur à 50 ans;
• données d'analyse: protéines - moins de 4 g / dl; lymphocytes - moins de 600 microns / l; leucocytes - à partir de 15 000 microns / l; hémoglobine - moins de 10,5 g / dl

Les facteurs par lesquels le niveau de risque pour un patient est déterminé sont généralement appelés «facteurs internationaux du lymphome de Hodgkin»..

Le taux de survie à cinq ans des patients atteints d'une maladie de stade 2 est d'environ 80% de tous les cas. La rémission est extrêmement rare.

Le lymphome de Hodgkin est un cancer qui affecte les ganglions lymphatiques du corps humain. Il y a quatre stades de développement de la maladie. Les premier et deuxième stades répondent bien au traitement, le pronostic est favorable.

Lymphome de Hodgkin: qu'est-ce que c'est et comment traiter

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin?

Microdrug avec lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin (LH) est une maladie maligne du tissu lymphoïde. HH est appelée «maladie des adolescents», car la plupart d'entre eux sont exposés à des jeunes de 15 à 30 ans, beaucoup moins souvent diagnostiqués à l'âge de 55 à 60 ans. Chez les hommes, le LH est plus fréquent que chez les femmes. L'incidence des patients nouvellement diagnostiqués est d'environ 2,1 à 2,8: 100 000 habitants par an.

L'initiation tumorale se produit à partir des lymphocytes B à l'un des stades de la production d'anticorps par les cellules. Le lymphocyte, formé dans la moelle osseuse, passe dans le ganglion lymphatique, où il continue de passer par les étapes de maturation, et commence également à sélectionner des combinaisons spéciales de gènes pour synthétiser des anticorps. Dans ce processus, à la fois des lymphocytes avec de nouveaux anticorps et des lymphocytes «faux», qui n'ont pas été capables de créer un nouvel anticorps de manière optimale, sont formés. Ce processus naturel est régulé par le mécanisme de l'apoptose, c'est-à-dire que les cellules avec la mauvaise combinaison de gènes doivent mourir. Mais dans le cas du HL, cela ne se produit pas, la cellule commence à proliférer au hasard, formant une tumeur..

La tumeur dans le LH présente des caractéristiques, à savoir la présence de cellules géantes de Berezovsky-Reed-Sternberg (BRS). L'origine de ces cellules n'a pas pu être déterminée par des scientifiques du monde entier pendant des décennies, ce n'est qu'à la fin du 20ème siècle que l'on a appris que les cellules anormales sont transformées en lymphocytes à faible spécificité de la lignée de cellules B, moins souvent des cellules T..

Les raisons du développement de la maladie

Le virus Epstein-Barr a un lien clair avec la maladie

D'autres raisons n'ont pas de lien clair avec le LH, mais peuvent affecter l'apparition de la maladie. Il s'agit notamment du VIH, d'autres états d'immunodéficience sévère, y compris les conséquences de la prise d'immunosuppresseurs. Selon certaines données, les proches parents d'un patient atteint de LH sont à risque..

Classification de la lymphogranulomatose par formes et stades

Les caractéristiques histologiques déterminent la forme du lymphome

Auparavant, le LH était appelé maladie de Hodgkin ou lymphogranulomatose. Ces noms sont encore utilisés dans la pratique, mais selon la norme internationale, la maladie est désignée comme HL et est classée comme suit:

Selon les signes histologiques:

• Forme lymphohistiocytaire (15% de tous les cas de LH). Dans la biopsie, on trouve principalement des lymphocytes matures et les cellules BRS sont présentes en petit nombre. Il est généralement diagnostiqué au stade initial de développement, les hommes de moins de 30 ans sont sensibles.
• Sclérose nodulaire (nodulaire) (45%). L'échantillon de biopsie révèle des cellules BRS et des cellules lacunaires avec un grand nombre de noyaux ou un noyau multilobé. La présence de nodules formés à partir de tissu lymphoïde est caractéristique. La maladie est définie plus souvent chez les femmes de moins de 30 ans.
• Forme cellulaire mixte (30%). Des cellules de différentes tailles et types sont disponibles: fibroblastes, plasma, éosinophiles, lymphocytes, cellules BRS. Jeunes hommes touchés, personnes âgées, enfants, patients VIH.
• Une forme d'épuisement lymphoïde (5%). Il n'y a pas de lymphocytes dans l'échantillon de biopsie, un grand nombre de cellules RBS. La maladie affecte principalement les personnes âgées.

Le nombre de groupes de ganglions lymphatiques affectés détermine le stade

• I - lésion d'un groupe de ganglions lymphatiques ou d'un organe / tissu.
• II - lésion ≥ 2 groupes de ganglions lymphatiques ou d'organes / tissus et ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme.
• III - les ganglions lymphatiques ou les organes / tissus et les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme sont touchés.
• IV - lésions mixtes, multiples d'un ou plusieurs organes / tissus et ganglions lymphatiques.

Les étapes sont accompagnées de désignations de lettres:

• a - aucun symptôme;
• b - les symptômes sont présents: fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes;
• f - des organes / tissus localisés à proximité des ganglions lymphatiques affectés sont impliqués;
• s - la rate est impliquée dans le processus tumoral;
• x - défaite à grande échelle.

Symptômes du lymphome de Hodgkin

Essoufflement, un symptôme non spécifique de la maladie

La maladie est caractérisée par des symptômes bénins au stade initial. Des signes apparaissent progressivement:

• une augmentation de la taille des ganglions lymphatiques;
• fatigue chronique, faiblesse;
• essoufflement, douleur thoracique;
• étourdissements, nausées;
• une augmentation de la taille de la rate;
• fièvre;
• augmentation de la transpiration la nuit;
• perte de poids.

Diagnostique

Un signe clair de lymphome est un gonflement des ganglions lymphatiques

Le diagnostic commence par interroger le patient pour détecter les signes de la maladie, puis les ganglions lymphatiques sont examinés. Les ganglions lymphatiques enflés pendant une longue période sont le symptôme le plus caractéristique du LH. Le plus souvent, le ganglion lymphatique est indolore et peut atteindre des tailles anormalement grandes. Analyse clinique et biochimique, échographie des organes internes est effectuée.

Pour le diagnostic du LH, une biopsie est un élément obligatoire - une analyse d'un échantillon de tissu ganglionnaire. Pour cela, le ganglion lymphatique est généralement retiré pour effectuer un examen histologique sur la base duquel la forme de la maladie est révélée..

La tomographie par émission de positrons (TEP) est une nouvelle méthode de détermination de la LH qui permet l'identification de la tumeur à l'aide d'images 3D détaillées.

Une tomodensitométrie de la poitrine et de l'abdomen, ainsi qu'une biopsie de la moelle osseuse sont effectuées pour identifier le stade du LH.

Traitement du lymphome de Hodgkin

Le pilier du traitement est la chimiothérapie

La LH est l'une des rares pathologies oncologiques à avoir montré la possibilité de guérir la grande majorité des patients, même à un stade avancé. Le traitement par radiothérapie et chimiothérapie a montré de bons résultats plus tôt, et avec l'avènement des méthodes de diagnostic modernes dans le traitement du LH, une nouvelle approche a été formée qui a permis d'améliorer les indicateurs. Déjà au stade de l'identification de la maladie, son stade et le groupe de risque du patient sont déterminés, en fonction des données obtenues, un traitement est prescrit. Pour chaque étape, des mesures thérapeutiques optimales ont été développées avec le moins d'effets secondaires..

Le traitement commence par des cycles de chimiothérapie et une stratégie a été élaborée pour chaque stade et groupe à risque. Ensuite, si nécessaire, une radiothérapie est prescrite, dont le principe a également changé au cours des dernières décennies. Grâce à un équipement moderne, il est devenu possible de conduire une irradiation exactement sur la cible, sans affecter les autres tissus. Dans le même temps, la radiothérapie n'est plus prescrite à tous les patients, mais uniquement à ceux qui, après chimiothérapie, ont des foyers tumoraux déterminés par TEP..

Si la rémission partielle n'est pas obtenue ou si la première rechute précoce survient, une greffe de cellules souches est recommandée. Une greffe autologue est généralement effectuée, dans laquelle le patient reçoit ses propres cellules souches.

Conséquences et complications

La chimiothérapie a un effet négatif sur le cœur

Le LH est traitable, mais il provoque un certain nombre de complications, qui dans la plupart des cas ne sont pas associées à la maladie elle-même, mais aux conséquences de la chimiothérapie et de la radiothérapie, car ces méthodes ont un potentiel oncogène accru. Plus le nombre de traitements a été effectué, plus le risque de complications graves est élevé. Le cancer du sein, de l'estomac, de la vessie, des intestins, de l'utérus et d'autres organes est à l'origine de 13 à 15% des décès après un traitement contre le LH.

L'infertilité masculine est une conséquence courante du traitement; avant le traitement du LH, les hommes se voient proposer une procédure de cryoconservation du sperme. Une maladie cardiovasculaire survient en raison de la toxicité cardiaque du traitement contre le LH. En outre, les complications de la thérapie comprennent les maladies du système endocrinien, les pathologies pulmonaires, l'évolution sévère des maladies infectieuses.

Prévoir

Les indicateurs de laboratoire déterminent le pronostic de la maladie

• Leucocytose ≥ 15 000 / μL;
• Prévention de la lymphopénie

Des contrôles réguliers par un spécialiste sont une bonne prévention

Il n'existe pas de mesures généralement acceptées pour une prévention efficace du LH. Il est recommandé d'être examiné par des parents proches du patient, en particulier des jumeaux. En outre, la probabilité de formation de HL est élevée chez les patients atteints d'une maladie causée par le virus d'Epstein-Barr. Le virus contribue au développement non seulement du LH, mais également d'autres types de lymphomes et de diverses pathologies graves.

lymphome de Hodgkin

Information pour les parents

Lymphome de Hodgkin (maladie de Hodgkin ou lymphogranulomatose) - une maladie maligne du système lymphatique.

Raisons de développement

Le lymphome de Hodgkin (LH) est dû à une modification maligne (mutation) des lymphocytes B. Les lymphocytes B sont des globules blancs trouvés principalement dans le tissu lymphatique. Par conséquent, le lymphome de Hodgkin peut se développer partout où il y a du tissu lymphatique, il peut également affecter d'autres organes (foie, moelle osseuse, poumons et / ou rate).

Prévalence

• Le lymphome de Hodgkin se classe au 5e rang dans la structure de la morbidité chez les enfants et les adolescents et est de 5 à 7%.
• L'incidence de la lymphogranulomatose en Russie est de 0,8 pour 100 000 enfants.
• Les enfants et adolescents de plus de 11 ans les plus fréquemment touchés.
• Dans l'enfance et l'adolescence, les garçons sont légèrement plus susceptibles de tomber malades que les filles, avec un sex-ratio de 1,6: 1 (garçons: filles).

Formes

Le substrat morphologique de la tumeur est constitué de cellules de Berezovsky-Stenberg-Reed, cependant, leur nombre dans le tissu tumoral dépasse rarement 10%. La deuxième variante de cellules est les cellules de Hodgkin, qui sont une pro-variante de la cellule de Berezovsky-Stenberg-Reed. Cinq formes de lymphome de Hodgkin sont distinguées en fonction de l'apparence du tissu tumoral au microscope..

• La variante de la maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire représente 5 à 6% de tous les cas de LH. Il y a très peu de cellules Berezovsky-Stenberg-Reed.
• Le variant de cellules mixtes est diagnostiqué chez trois quarts des patients. Les cellules de Berezovsky-Stenberg-Reed et les cellules de Hodgkin se trouvent en nombre suffisant.
• Déplétion lymphocytaire - la variante morphologique la plus rare de la tumeur (moins de 1%).
• Variante la plus courante du lymphome de Hodgkin avec sclérose nodulaire.
• Avec une prédominance lymphoïde nodulaire, le tissu du ganglion lymphatique est complètement ou partiellement remplacé par un infiltrat de structure nodulaire, souvent associé à des zones de croissance diffuse.

Stades cliniques

Le stade clinique est déterminé selon la classification d'Ann Arbor (1971), complétée par les recommandations adoptées dans Cotswold (1989):

Stade I - lésion d'un ou deux groupes de ganglions lymphatiques (I) ou d'un organe (ou tissu) non lymphatique - (IE);

Stade II - lésion de deux ou plusieurs régions lymphatiques d'un côté du diaphragme (II) ou atteinte d'un organe (ou tissu) non lymphatique et d'une (ou plusieurs) régions lymphatiques d'un côté du diaphragme (IIE), lésion de la rate (IIS);

Stade III - lésion du système lymphatique des deux côtés du diaphragme (III), qui peut être associée à une atteinte localisée d'un organe ou tissu non lymphatique (IIIE), ou à une atteinte de la rate (IIIS), ou des lésions des deux (IIIES);

Stade IV - lésion généralisée d'un ou plusieurs organes non lymphatiques (poumons, plèvre, péricarde, moelle osseuse, os, etc.) avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques.

En figue. 1 montre les zones touchées dans le lymphome de Hodgkin.

Figure: 1. Zones de dommages dans la maladie de Hodgkin

Symptômes

Le premier symptôme et le plus courant du lymphome de Hodgkin est un gonflement des ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques, en règle générale, sont indolores, denses, mobiles, souvent sous la forme de conglomérats (rappelant un "sac de pommes de terre"). Le plus souvent, des ganglions lymphatiques hypertrophiés peuvent être observés sur le cou (Fig.2), dans les aisselles, près de la clavicule, dans l'aine ou à plusieurs endroits en même temps. Les ganglions lymphatiques peuvent également s'agrandir là où ils ne peuvent pas être ressentis, comme dans la poitrine, l'abdomen ou le bassin.

Figure: 2. Lésions des ganglions lymphatiques cervicaux dans le lymphome de Hodgkin.

Si des ganglions lymphatiques hypertrophiés se trouvent dans la poitrine (médiastin) (Fig.3), des quintes de toux ou un essoufflement peuvent survenir.

Parfois, le foie et la rate sont hypertrophiés (dans la pratique médicale, cela s'appelle hépatomégalie et splénomégalie).

Des lésions du SNC peuvent se développer dans les cas avancés de lymphome de Hodgkin.

Lésions osseuses: plus souvent les vertèbres, les articulations de la hanche sont touchées.

L'atteinte de la moelle osseuse survient dans 5 à 10% de la maladie de Hodgkin.

Les enfants peuvent présenter des symptômes généraux de la maladie: augmentation de la température corporelle au-dessus de 38 ° C pendant trois jours sans signes de maladies infectieuses, sueurs nocturnes sévères, perte de poids de plus de 10% au cours des 6 derniers mois sans raison apparente, fatigue, faiblesse, démangeaisons sur tout le corps. Ces symptômes dans la pratique médicale sont appelés symptômes B et sont désignés par la lettre «B», ils sont utilisés pour déterminer le stade de la maladie.

Pour la mise en scène, il est nécessaire de prendre en compte l'activité biologique de la maladie. Il est déterminé sur la base de deux ou plusieurs des indicateurs suivants: ESR ≥ 30 mm / heure; fibrinogène ≥ 4 g / l; albumine ≤ 40%; CRP (++ et plus); numération leucocytaire ≥ 12x10 / l; alpha 2 globuline ≥ 12%

Diagnostique

Si, après un examen approfondi, le pédiatre découvre des signes de lymphome de Hodgkin, il oriente alors vers un hôpital spécialisé (clinique d'oncologie et d'hématologie pédiatriques).

L'hôpital réalise:

• Etude du tissu affecté. La principale méthode de diagnostic du lymphome est la biopsie (ablation chirurgicale du ganglion ou du tissu lymphatique affecté et examen du matériel au microscope). Sur la base des résultats de l'examen d'un échantillon de tissu, il est possible de déterminer avec précision si l'enfant a un lymphome de Hodgkin et, si oui, de quel type il s'agit..
• Analyse de la prévalence de la maladie dans le corps. Après avoir établi le diagnostic, il est nécessaire de savoir dans quelle mesure la maladie s'est propagée dans tout le corps et sur les organes qu'elle a réussi à affecter. À cette fin, un PET-CT du corps entier avec du glucose est effectué. Selon les indications, un examen de la moelle osseuse est réalisé (biopsie trépan-moelle osseuse chez les patients de stades IВ, IIB-IV), une ostéoscintigraphie, une IRM pour les lésions osseuses.
• S'il y a des antécédents de pathologie cardiovasculaire, un souffle cardiaque est entendu, une LVEF (fonction d'éjection ventriculaire gauche) est effectuée.

Figure: 3. La défaite des ganglions lymphatiques intrathoraciques dans le lymphome de Hodgkin

Approches modernes du traitement

La chimiothérapie est au cœur du traitement du lymphome de Hodgkin.

La chimiothérapie est un traitement avec des médicaments (cytostatiques) qui bloquent ou tuent les cellules tumorales. L'effet maximal peut être obtenu en utilisant des combinaisons de cytostatiques (polychimiothérapie - PCT), qui agissent différemment sur les cellules.

La polychimiothérapie est réalisée en fonction du groupe de risque auquel le patient est affecté lors de la stadification primaire, dans un hôpital spécialisé.

Le premier cycle de PCT commence immédiatement après que le diagnostic est confirmé et le stade est établi; dans le cas d'un traitement chirurgical, la polychimiothérapie commence 5 jours après l'opération.

Après la chimiothérapie, une radiothérapie (radiothérapie) des zones touchées est effectuée. La radiothérapie doit être débutée dans les 14 jours suivant la fin de la chimiothérapie avec une numération globulaire normale.

En Russie aujourd'hui, il existe deux programmes principaux pour le traitement du lymphome de Hodgkin: DAL-HD et SPbLH. Les deux protocoles incluent la polychimiothérapie et la radiothérapie complémentaire. Le nombre de cycles PCT dépend du stade de la maladie et du choix du groupe thérapeutique pour lequel le patient est traité. Les patients reçoivent généralement le programme suivant: avec des options favorables (1er groupe à risque) - 2 cycles de chimiothérapie, avec un pronostic intermédiaire (2ème groupe à risque) - 4 cycles de chimiothérapie, avec des options défavorables (3ème groupe à risque) - 6 cycles de chimiothérapie... La division des patients en groupes à risque présente certaines différences selon le protocole utilisé.

Le programme DAL-HD utilise les schémas OPPA / OEPA et COPP. Le protocole SPbLH comprend les schémas VBVP et ABVD.

Radiothérapie

La dernière étape du traitement du lymphome de Hodgkin est l'irradiation de toutes les zones touchées des ganglions lymphatiques. En règle générale, la radiothérapie est commencée 2 semaines après la fin du traitement médicamenteux avec normalisation de la numération globulaire.

La dose de rayonnement dépend de l'exhaustivité de la rémission après traitement médicamenteux: lorsque la rémission complète est obtenue (disparition de tous les signes cliniques et radiologiques de la maladie) dans la zone lymphatique, selon la TEP-CT, la dose de rayonnement est de 20 Gy. Si la taille de la tumeur après polychimiothérapie a diminué de 75% ou plus par rapport à la tumeur d'origine et / ou s'il y a une diminution de l'hyperfixation RP par TEP-CT à 2-3 selon Deauville, alors la dose de rayonnement est de 25 Gy. Avec une diminution des formations tumorales de moins de 75% et / ou la préservation de l'hyperfixation du RP par PET-CT 4-5 selon Deauville, la dose de rayonnement est augmentée à 30 Gy.

Fig. 5 Plan de traitement radiologique. Patient I., 4 ans 6 mois Lymphome de Hodgkin IIst. avec des lésions du côté gauche cervical, supraclaviculaire, sous-clavier, thymus, nasopharynx. Condition après 4 cours de PCT, rémission. Irradiation de l / u cervico-supraclaviculaire à gauche avec une cible consolidante, SOD 20 Gy.

Fig.6 Patient M., 11 ans. Lymphome de Hodgkin stade II avec des lésions des tissus mous du cou, des ganglions lymphatiques du cou. Condition après 2 cours de PCT. Le contrôle TEP / CT n'a montré aucun foyer métaboliquement significatif, aucune rémission. Radiothérapie des principales zones concernées à une dose focale totale de 20,0 Gy à des fins de consolidation.

Critères d'évaluation de l'exhaustivité de la rémission

Les critères d'évaluation de la rémission sont nécessaires au médecin pour déterminer la nécessité de poursuivre le traitement ou d'intensifier les programmes de thérapie, ou de transférer le patient sous observation dynamique.

• Rémission complète - régression complète de tous les signes de la maladie (manifestations cliniques, hématologiques et autres de la maladie) selon des méthodes d'examen d'imagerie, déterminées deux fois avec un intervalle d'au moins 4 semaines.
• Rémission partielle - une diminution de la taille des formations tumorales d'au moins 50% pendant une période de 4 semaines en l'absence de nouvelles lésions.
• Stabilisation de la maladie - une diminution de la taille des formations tumorales de moins de 50% ou une augmentation de celles-ci de pas plus de 25% du volume initial en l'absence de nouvelles lésions.
• Progression - l'apparition dans le processus de traitement de nouvelles lésions ou une augmentation de plus de 25% des lésions précédemment existantes, ainsi que l'apparition de symptômes d'intoxication.
• Rechute - l'apparition de nouvelles lésions après avoir obtenu une rémission complète.

Observation du dispensaire

L'observation des enfants et adolescents atteints d'un lymphome de Hodgkin est effectuée pendant au moins 3 ans après la fin du programme de traitement.

Au premier trimestre, le patient est examiné tous les mois, au cours des 9 prochains mois - tous les trimestres et les années suivantes - tous les six mois.

Le lymphome de Hodgkin est l'un des cancers les plus guérissables et environ 80% des patients vivent plus de 10 ans après la fin du traitement.

Lymphome - types, causes, symptômes et stades

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Qu'est-ce que le lymphome?

La structure et la fonction du système lymphatique

Le système lymphatique se compose de vaisseaux qui forment un réseau unique qui imprègne tous les organes internes. Un liquide incolore appelé lymphe coule à travers ce réseau. L'un des principaux composants de la lymphe sont les lymphocytes - des cellules produites par le système immunitaire. Les ganglions lymphatiques (ganglions lymphatiques), qui sont constitués de tissu lymphoïde, constituent un autre maillon du système lymphatique. C'est dans les ganglions lymphatiques que se forment les lymphocytes. Tous les liens du système lymphatique - ganglions lymphatiques, vaisseaux sanguins, lymphe remplissent un certain nombre de fonctions importantes nécessaires à la vie humaine.

Le système lymphatique remplit les fonctions suivantes:

• Barrière. Dans la lymphe, en plus des lymphocytes, diverses bactéries pathogènes, cellules mortes, éléments étrangers au corps peuvent être présents. Le ganglion lymphatique joue le rôle d'un dépôt qui nettoie la lymphe, emprisonnant toutes les particules pathogènes.
• Transport. La lymphe assure la livraison des nutriments des intestins aux tissus et organes. De plus, cette lymphe transporte le liquide intercellulaire des tissus, grâce auquel un drainage tissulaire est effectué..
• Immunitaire. Les lymphocytes, qui produisent des ganglions lymphatiques, sont le principal «outil» du système immunitaire dans la lutte contre les virus et les bactéries. Ils attaquent toutes les cellules nocives qu'ils trouvent. C'est du fait que les microorganismes pathogènes s'accumulent dans les ganglions lymphatiques qu'ils augmentent dans de nombreuses maladies.

Qu'arrive-t-il au système lymphatique dans le lymphome?

Lymphome - est-ce un cancer ou non?

Le lymphome est un néoplasme malin, qui est communément appelé «cancer». Cependant, les lymphomes sont très différents les uns des autres, et, tout d'abord, en termes de degré de malignité.

Causes du lymphome

À ce jour, aucun facteur spécifique n'a été identifié qui pourrait être considéré comme la cause du lymphome. Mais dans l'anamnèse (histoire de la maladie) des patients atteints de cette pathologie, des circonstances similaires sont souvent présentes. Cela nous permet de conclure qu'il existe un certain nombre de conditions prédisposantes qui ne sont pas la véritable cause du lymphome, mais créent un environnement favorable au développement et à la progression de cette maladie..

Les facteurs suivants prédisposent au lymphome:

• âge gendre;
• les maladies virales;
• infections bactériennes;
• facteur chimique;
• prendre des immunosuppresseurs.

Âge et sexe

Maladies virales

Divers agents viraux et bactériens agissent souvent comme un facteur concomitant dans le lymphome. Ainsi, chez de nombreux patients présentant des lésions du système lymphatique, le virus Epstein-Barr est retrouvé. Pénétrant dans le corps par des gouttelettes en suspension dans l'air (par exemple, lors d'un baiser) ou par contact-ménage (en touchant, en utilisant des objets d'une personne infectée), ce virus provoque diverses maladies. En plus du lymphome, le virus d'Epstein-Barr peut provoquer la mononucléose (une maladie des organes qui produisent du mucus), l'hépatite (inflammation du foie), la sclérose en plaques (une maladie du cerveau).

La maladie se manifeste par des symptômes similaires pour de nombreuses infections, à savoir un malaise général, une fatigue accrue et de la fièvre. Après 5 à 7 jours après l'infection, le patient présente une hypertrophie des ganglions lymphatiques (dans le cou, la mâchoire inférieure, l'aine) et une éruption cutanée apparaît, qui peut se présenter sous la forme de points, de bulles, de petites hémorragies. Les autres maladies virales qui prédisposent au lymphome sont le virus de l'immunodéficience (VIH), certains types de virus de l'herpès, le virus de l'hépatite C.

Infections bactériennes

Facteur chimique

Prendre des immunosuppresseurs

Symptômes du lymphome

Les symptômes du lymphome sont:

• ganglions lymphatiques hypertrophiés;
• haute température;

• augmentation de la transpiration;
• perte de poids;
• la faiblesse;
• démangeaison;
• douleur;
• autres signes.

Trois symptômes importants de toute forme de lymphome sont la fièvre, l'augmentation de la transpiration et la perte de poids. Si tous les signes énumérés sont présents dans l'histoire, la tumeur est désignée par la lettre B.S'il n'y a pas de symptômes, le lymphome est marqué de la lettre A.

Ganglions lymphatiques élargis avec lymphome

Les ganglions lymphatiques enflés sont le principal symptôme de cette maladie, qui apparaît aux premiers stades. Cela est dû au fait que la division cellulaire incontrôlée commence dans les ganglions lymphatiques, c'est-à-dire qu'une tumeur se forme. Il y a une hypertrophie des ganglions lymphatiques chez 90% des personnes atteintes de lymphome.

Localisation des ganglions lymphatiques hypertrophiés
Plus souvent que d'autres, avec un lymphome, les ganglions lymphatiques situés dans le cou et à l'arrière de la tête sont hypertrophiés. Souvent, un gonflement des ganglions lymphatiques est noté dans l'aisselle, à côté des clavicules, dans l'aine. Dans le lymphome de Hodgkin, un gonflement des ganglions lymphatiques cervicaux ou sous-claviers survient chez environ 75% des patients. Des ganglions lymphatiques enflés peuvent survenir dans une zone spécifique (par exemple, uniquement sur le cou) ou simultanément à plusieurs endroits (dans l'aine et à l'arrière de la tête).

L'apparition de ganglions lymphatiques hypertrophiés
Dans le lymphome, les ganglions lymphatiques changent à un point tel que s'ils ne sont pas couverts par des vêtements, ils sont visibles. À la palpation, une consistance plus dense des ganglions lymphatiques affectés est notée. Ils sont mobiles et, en règle générale, ne sont pas soudés à la peau et aux tissus environnants. Avec la progression de la maladie, les nœuds voisins élargis se rejoignent pour former de grandes formations.

Les ganglions lymphatiques font-ils mal avec un lymphome
Les ganglions lymphatiques hypertrophiés et autres atteints de cette maladie ne font pas mal, même avec une pression modérée. Certains patients ont des douleurs dans les ganglions lymphatiques affectés après avoir bu de l'alcool. Parfois, les patients au stade initial croient que les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés en raison du processus inflammatoire et commencent à prendre des antibiotiques et d'autres médicaments contre l'infection. De telles actions ne donnent pas de résultats, car les formations ressemblant à des tumeurs de ce type ne répondent pas aux médicaments anti-inflammatoires.

Fièvre avec lymphome

L'augmentation de la température corporelle sans raison externe apparente (rhume, intoxication) est un «compagnon» fréquent de presque toutes les formes de lymphome. Aux stades initiaux de la maladie, les patients notent une légère augmentation de cet indicateur (en règle générale, pas plus de 38 degrés). Cette condition est appelée température subfébrile ou subfébrile. L'état subfébrile persiste pendant une longue période (mois) et ne disparaît pas après la prise de médicaments conçus pour abaisser la température.

Dans les derniers stades de la maladie, la température peut augmenter jusqu'à 39 degrés, lorsque de nombreux organes internes sont impliqués dans le processus tumoral. En raison des tumeurs, les systèmes du corps commencent à fonctionner moins bien, ce qui entraîne des processus inflammatoires, à la suite desquels la température corporelle augmente.

Transpiration avec lymphome

Perte de poids

Douleur de lymphome

Le syndrome de la douleur survient parfois chez les patients, mais n'est pas un symptôme caractéristique de la maladie. En d'autres termes, certains patients peuvent ressentir des sensations douloureuses dans une ou plusieurs zones du corps, tandis que d'autres non. La nature et l'emplacement de la douleur peuvent être différents. La présence ou l'absence de douleur, leur type et leur localisation - tous ces facteurs dépendent de l'organe dans lequel se trouve la tumeur.

Avec le lymphome, la douleur est le plus souvent localisée dans les organes suivants:

• Tête - Les maux de tête sont fréquents chez les patients qui ont un lymphome du dos ou du cerveau. La cause des sensations douloureuses est une altération de l'apport sanguin à ces organes, car le lymphome comprime les vaisseaux sanguins, empêchant la circulation sanguine normale.
• Arrière. Les patients qui ont des lésions cérébrales au dos se plaignent de maux de dos. En règle générale, l'inconfort au dos est accompagné de maux de tête..
• Poitrine. La douleur dans cette partie du corps est présente lorsque les organes de la poitrine sont touchés. En augmentant de taille, le lymphome commence à appuyer sur les organes voisins, ce qui provoque des douleurs.
• Abdomen - Douleurs abdominales ressenties par les patients atteints de lymphome abdominal.

Démangeaisons avec lymphome

Les démangeaisons cutanées sont un symptôme plus fréquent dans le lymphome de Hodgkin (survient chez environ un tiers des patients). Chez certains patients, ce symptôme persiste même après avoir obtenu une rémission stable (rémission des symptômes). Les démangeaisons peuvent être locales (dans une partie du corps) ou généralisées (dans tout le corps). Dans les premiers stades de la maladie, les patients s'inquiètent des démangeaisons locales dans la partie inférieure du corps, à savoir sur les cuisses, les mollets. Par la suite, les démangeaisons locales prennent une forme généralisée.
L'intensité de cette fonction peut être différente. Certains patients rapportent de légères démangeaisons, d'autres patients se plaignent d'une sensation de brûlure intolérable, à cause de laquelle ils se grattent la peau, parfois à la pointe du sang. Les démangeaisons avec lymphome disparaissent pendant la journée et s'aggravent la nuit.

La sensation de démangeaison dans cette maladie est caractéristique, mais pas un symptôme permanent. Autrement dit, il peut disparaître ou devenir moins fort, puis réapparaître ou s'intensifier. Chez certains patients, l'atténuation des démangeaisons peut être le résultat d'une réaction positive du corps à la thérapie, tandis que chez d'autres patients, cela se produit sans raison apparente..

Faiblesse avec lymphome

Signes spécifiques de lymphome

Ce groupe comprend les symptômes qui ne sont caractéristiques que pour certains types de lymphomes. Ces signes apparaissent plus tardivement que les symptômes généraux (température, ganglions lymphatiques hypertrophiés) et leur apparition est associée à un effet négatif de la tumeur sur les organes ou tissus voisins.

Les symptômes spécifiques suivants du lymphome existent:

• Toux. Ce symptôme apparaît chez les patients atteints d'un lymphome situé dans la poitrine. La toux elle-même peut être décrite comme sèche et débilitante. Les antitussifs traditionnels n'améliorent pas significativement les patients. Toux accompagnée d'essoufflement et de douleurs thoraciques.
• Gonflement. Le gonflement est une conséquence d'une circulation altérée, qui se produit lorsque le lymphome grossit et commence à appuyer sur les vaisseaux sanguins. Les organes qui se trouvent à côté de la tumeur gonflent. Par exemple, avec un lymphome dans l'aine, une ou les deux jambes gonflent.
• Troubles digestifs. Si le tissu lymphatique situé dans la cavité abdominale est affecté, les patients s'inquiètent de douleurs abdominales, de diarrhée ou de constipation et d'une sensation de nausée. De nombreuses personnes ont un faible appétit et une fausse satiété rapide..

Types de lymphome chez l'homme

lymphome de Hodgkin

Le lymphome de Hodgkin (le deuxième nom est la lymphogranulomatose) est une tumeur maligne qui affecte le système lymphatique.
Ce type de lymphome est caractérisé par la formation de granulomes spécifiques, d'où le nom de la maladie. La principale différence entre cette tumeur et le lymphome non hodgkinien est la présence de cellules anormales spéciales dans le tissu lymphatique appelées cellules de Reed-Sternberg. Ces cellules sont la principale caractéristique morphologique du lymphome de Hodgkin. Ce sont de grandes cellules (jusqu'à 20 microns) contenant plusieurs noyaux. La présence de telles cellules dans le point (contenu extrait par ponction) du ganglion lymphatique est la principale preuve du diagnostic. En raison de la présence de ces cellules, le traitement du lymphome de Hodgkin est fondamentalement différent du traitement indiqué pour les patients atteints de lymphosarcome. Le lymphome de Hodgkin n'est pas aussi courant que le lymphome non hodgkinien et représente environ 5 à 7% de tous les cancers et 35 à 40% des lymphomes malins. Le plus souvent, cette pathologie est diagnostiquée chez des patients âgés de 20 à 30 ans..

L'origine des cellules du lymphome de Hodgkin n'est pas encore claire, mais il a été établi qu'elles se développent à partir de lymphocytes B. Il existe de nombreux types de lymphomes basés sur la structure histologique, mais cliniquement ils diffèrent peu les uns des autres. Comme mentionné, heureusement, le lymphome de Hodgkin n'est pas si courant. La plupart des hommes en souffrent. Il existe deux pics de morbidité - le premier à 25 - 30 ans, le second à 50 - 55 ans. Le lymphome est très rare chez les jeunes enfants. Il existe une prédisposition génétique au lymphome. Ainsi, chez les jumeaux, la fréquence d'occurrence est 5 fois plus élevée que parmi le reste de la population..

Symptômes du lymphome de Hodgkin
La principale manifestation du lymphome est la lymphadénopathie - ganglions lymphatiques hypertrophiés. Ce symptôme survient dans 75 à 80 pour cent des cas. Dans le même temps, les ganglions lymphatiques périphériques et les ganglions intrathoraciques augmentent. Avec cette maladie, les ganglions lymphatiques sont denses, indolores à la palpation et non soudés ensemble. En règle générale, ils forment des conglomérats de différentes tailles (packs).

Les groupes de ganglions lymphatiques les plus souvent agrandis avec le lymphome de Hodgkin comprennent:

• cervico-supraclaviculaire;
• axillaire;
• inguinal;
• fémoral;
• nœuds du médiastin;
• nœuds intrathoraciques.

Le syndrome d'intoxication fait partie intégrante du lymphome de Hodgkin. Il se caractérise par des sueurs nocturnes, une perte de poids, une fièvre prolongée à moins de 38 degrés.

Le tableau clinique du lymphome de Hodgkin varie en fonction de l'emplacement des ganglions lymphatiques hypertrophiés. Ainsi, situés à l'intérieur de la poitrine, les ganglions lymphatiques pressent les organes et les vaisseaux sanguins. Par exemple, lorsque les ganglions lymphatiques médiastinaux sont hypertrophiés, la veine cave est souvent comprimée. La conséquence en est le développement du syndrome de la veine cave supérieure, qui se manifeste par des poches du visage et du cou, ainsi que par un essoufflement et une toux. Des parties du poumon, de la trachée et du cerveau arrière peuvent également être comprimées avec le développement ultérieur de la paralysie.

Avec le lymphome de Hodgkin, le système squelettique et les organes internes sont très souvent affectés. Ainsi, des lésions osseuses surviennent chez un tiers des patients. Dans la moitié des cas, il s'agit de la colonne vertébrale, dans d'autres cas, ce sont les os pelviens, les côtes, le sternum. Dans ce cas, le principal symptôme est la douleur. L'intensité de la douleur est très prononcée, mais la douleur peut également augmenter avec la pression sur les os touchés (par exemple, en appuyant sur la colonne vertébrale). Souvent (dans 30 à 40% des cas), le foie est affecté et de nombreux granulomes s'y forment. Les symptômes de lésions hépatiques sont des brûlures d'estomac, des nausées, des vomissements et une sensation d'amertume dans la bouche..

Lymphome non hodgkinien

Les lymphomes non hodgkiniens sont des formations malignes, c'est-à-dire des tumeurs cancéreuses. Ce type de lymphome est également appelé lymphosarcome. Plus de la moitié de tous les cas d'une telle tumeur sont diagnostiqués chez des patients de plus de 60 ans. Ce type de lymphome est classé selon diverses caractéristiques, parmi lesquelles la nature (dynamique de développement) et la localisation de la tumeur sont de la plus grande importance..

Les types de lymphomes non hodgkiniens sont:

• Le lymphome de Burkitt;
• lymphome diffus à grandes cellules;
• lymphome aplasique;
• lymphome marginal.

Dynamique du développement du lymphosarcome
L'un des principaux critères est la dynamique du développement de la tumeur, c'est-à-dire sa nature, qui peut être agressive ou indolente. Les lymphomes agressifs augmentent rapidement en taille et métastasent (se développent) vers d'autres organes. Les formations indolentes sont caractérisées par un développement lent et une évolution lente, au cours desquelles des rechutes (exacerbations répétées de la maladie) se produisent. Un fait intéressant est que les lymphomes agressifs sont mieux guéris et que les tumeurs indolentes sont sujettes à une évolution imprévisible..

Localisation des lymphomes non hodgkiniens
Selon la localisation du lymphosarcome, il peut être nodal ou extranodal. Dans le premier cas, la tumeur est localisée uniquement dans le ganglion lymphatique, sans affecter les tissus adjacents. Ces néoplasmes sont caractéristiques des stades initiaux de la maladie. Ils répondent positivement au traitement et, dans la plupart des cas, le traitement entraîne une rémission à long terme (soulagement des symptômes).

Lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt est une variante de très haut grade du lymphome. Elle se caractérise par une tendance à se propager au-delà du système lymphatique dans le sang, la moelle osseuse et les organes internes. Les cellules cancéreuses du lymphome de Burkitt sont dérivées des lymphocytes B. Contrairement aux autres lymphomes, cette espèce a sa propre aire de répartition, ce sont les pays d'Afrique centrale, d'Océanie et des États-Unis d'Amérique.

L'étiologie (origine) du lymphome de Burkitt, comme d'autres lymphomes, n'a pas encore été clarifiée. Les radiations, le virus d'Epstein-Barr et les conditions environnementales défavorables jouent un rôle important dans l'origine. Il existe deux formes de lymphome de Burkitt: endémique et sporadique. La forme endémique de lymphome se trouve dans les pays d'Afrique centrale, c'est pourquoi elle est aussi souvent appelée africaine. Sa différence avec la forme sporadique est la présence du génome du virus Epstein-Barr en elle.

Le tableau clinique dépend de la localisation du foyer pathologique. Au départ, les cellules cancéreuses sont localisées dans les ganglions lymphatiques, puis elles se déplacent vers l'organe qu'elles entourent. Le résultat de la croissance tumorale est un dysfonctionnement des organes. Si les ganglions lymphatiques, en augmentant, forment des conglomérats entre eux, alors souvent en conséquence, les vaisseaux et les nerfs sont comprimés.

L'apparition de la maladie peut être soudaine ou progressive, selon l'emplacement de la tumeur. Les premiers symptômes, comme toujours, ne sont pas spécifiques et peuvent imiter (ressembler) à un rhume. En plus de cela, il existe un symptôme courant du lymphome - la fièvre. La fièvre est souvent associée à des sueurs nocturnes et à une perte de poids. Ces symptômes sont une manifestation du syndrome d'intoxication général. La lymphadénopathie régionale (ganglions lymphatiques enflés) est également un symptôme persistant du lymphome de Burkitt. Si le lymphome est localisé au niveau du tractus gastro-intestinal, le tableau clinique du lymphome est complété par une occlusion intestinale et, dans les cas graves, des saignements intestinaux. Lorsque le lymphome est localisé au niveau du système génito-urinaire, le principal symptôme est l'insuffisance rénale. Ses signes sont un œdème, une diminution du débit urinaire quotidien (quantité totale d'urine), un déséquilibre électrolytique dans le corps. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les patients perdent beaucoup de poids, ils peuvent perdre jusqu'à 10 kilogrammes chaque mois.

Lymphome diffus à grandes cellules

Le lymphome diffus à grandes cellules est un lymphome très agressif. L'espérance de vie avec ce type de cancer varie en quelques mois. Dans ce cas, les lymphocytes B sont le principal substrat des cellules cancéreuses. Le plus souvent, les personnes d'âge moyen et plus avancé tombent malades. Dans ce cas, le foyer principal peut être situé à la fois dans les ganglions lymphatiques et extranodal, c'est-à-dire à l'extérieur du ganglion lymphatique. Dans le second cas, la tumeur est le plus souvent localisée au niveau du tractus gastro-intestinal et du système génito-urinaire..

Une variante distincte du lymphome à grandes cellules est le lymphome primaire à grandes cellules B du médiastin. On suppose qu'au départ, cette tumeur se développe à partir du thymus (thymus), qui se développe ensuite dans le médiastin. Malgré le fait que ce type de lymphome soit capable d'envahir intensivement les organes voisins, il ne métastase presque jamais. Le lymphome à grandes cellules est le plus fréquent chez les jeunes femmes.

Le lymphome diffus à grandes cellules a plusieurs options de développement. Dans le premier cas, il y a une augmentation simultanée de plusieurs ganglions lymphatiques (développement d'une lymphadénopathie). Ce symptôme sera le principal du tableau clinique de la tumeur. Il est également possible que la tumeur soit située à l'extérieur du nœud, dans un organe. Dans ce cas, les symptômes spécifiques des dommages aux organes prévaudront. Par exemple, s'ils sont localisés dans le système nerveux, ce seront des symptômes neurologiques, s'ils sont localisés dans l'estomac - symptômes gastriques. Une option est également possible lorsque le syndrome d'intoxication survient en premier avec des manifestations sous forme de fièvre, de transpiration, une forte diminution du poids corporel.

Classification des lymphomes selon le degré d'agressivité

Le National Cancer Institute des États-Unis d'Amérique a proposé une classification des lymphomes basée sur l'espérance de vie moyenne des patients. Selon cette classification, les lymphomes sont divisés en indolents, agressifs et très agressifs..

Les types de lymphomes en termes d'agressivité sont:

• Indolent (léthargique) - l'espérance de vie moyenne varie sur plusieurs années. Ceux-ci incluent le lymphome lymphocytaire et folliculaire.
• Agressif - l'espérance de vie moyenne est calculée en semaines. Ceux-ci incluent le lymphome diffus à grandes cellules, le lymphome mixte diffus.
• Très agressif - la durée moyenne est calculée en semaines. Ceux-ci incluent le lymphome de Burkitt, la leucémie à cellules T.

Lymphomes lymphoblastiques (T et B)

Les lymphomes lymphoblastiques peuvent se développer à la fois à partir des lymphocytes T et des lymphocytes B. Morphologiquement et cliniquement, le lymphome lymphoblastique est très similaire à la leucémie lymphoïde. Ce type de lymphome est sujet à la formation de tumeurs massives, souvent localisées dans le médiastin. Le lymphome se caractérise par des lésions du système nerveux central avec le développement de lésions nerveuses uniques et multiples. De plus, on note la transformation de la moelle osseuse en fonction du type de leucémie aiguë, ce qui signifie la formation de cellules blastiques (cancéreuses) dans la moelle osseuse.

Comme tous les autres lymphomes non hodgkiniens, le lymphome lymphoblastique est malin. Les lymphomes à cellules T représentent environ 80% et les lymphomes à cellules B 20%. Avec la progression de la maladie, des lésions du foie, des reins et de la rate se rejoignent.

Lymphome marginal et anaplasique

Les lymphomes marginaux et anaplasiques sont des variantes hautement malignes des lymphomes non hodgkiniens. Le lymphome marginal est une variante du lymphome qui se développe à partir de la zone limite (marginale) des cellules de la rate. La zone marginale est la frontière entre la pulpe blanche et rouge, qui contient un grand nombre de lymphocytes et de macrophages. Ce type de lymphome appartient aux tumeurs indolentes.

Le lymphome anaplasique provient des cellules T. Avec ce type de cancer, les cellules perdent complètement leurs caractéristiques, acquérant l'apparence de cellules «jeunes». Ce terme s'appelle aplasie, d'où le nom de la maladie.

Lymphomes chez les enfants

Malheureusement, des lymphomes à divers degrés d'agressivité surviennent également chez les enfants. Dans cette catégorie d'individus, les lymphomes représentent environ 10 pour cent de toutes les tumeurs malignes. Le plus souvent diagnostiqué chez les enfants de 5 à 10 ans, extrêmement rarement chez les enfants de moins d'un an.

Chez les enfants, les lymphomes se caractérisent par une agressivité accrue, des métastases rapides et une invasion d'autres organes. C'est pourquoi les enfants, en règle générale, finissent à l'hôpital, déjà à un stade avancé (la tumeur se développe et se développe rapidement).
Le tableau clinique du lymphome est caractérisé par des lésions de la moelle osseuse, du système nerveux central et des organes internes.

En règle générale, on trouve des lymphomes non hodgkiniens, tandis que les lymphomes hodgkiniens sont relativement rares. Dans le premier cas, les organes internes sont souvent touchés, à savoir les intestins et la cavité abdominale. Les symptômes du lymphome abdominal comprennent des douleurs abdominales, une obstruction de l'intestin (se manifestant par une constipation) et un gonflement palpable lors de l'examen. Le traitement consiste en une polychimiothérapie. Le lymphome de Hodgkin se manifeste par des ganglions lymphatiques indolores, le plus souvent dans le cou. Lymphadénopathie (ganglions lymphatiques hypertrophiés) associée à une augmentation de la transpiration, de la fièvre, une perte de poids.

Il est important de se rappeler que chez les enfants, en raison de leur âge et de leur vocabulaire limité, la prise d'anamnèse est parfois difficile. Ils disent rarement ce qui les inquiète exactement, ils ne peuvent pas indiquer la localisation exacte de la douleur. Par conséquent, il est important de prêter attention aux signes indirects de la maladie - fatigue accrue, faiblesse, transpiration, irritabilité. Les jeunes enfants sont souvent méchants, dorment mal, deviennent léthargiques et apathiques.

Stades du lymphome

Lymphome de stade 1

Le premier stade initial est caractérisé par des lésions d'un ganglion lymphatique ou de plusieurs ganglions lymphatiques situés dans la même zone (par exemple, les ganglions lymphatiques cervicaux). Le lymphome, localisé dans un organe, sans atteinte concomitante des ganglions lymphatiques, est également considéré comme une tumeur de premier stade. Tous les lymphomes du premier stade sont des tumeurs locales, c'est-à-dire qu'ils n'ont pas de métastases dans d'autres organes, tissus.

En plus de la désignation du stade, la tumeur se voit attribuer une désignation de lettre, en fonction de la zone du corps dans laquelle elle se trouve. Ainsi, si la tumeur se trouve dans le ganglion lymphatique, le thymus, la rate ou dans l'anneau lymphoïde pharyngien (accumulation de tissu lymphatique dans le pharynx), le lymphome est simplement marqué du chiffre I, qui indique le stade. Le lymphome de stade I, situé dans l'estomac, les intestins et tout autre organe, par exemple, est indiqué par la lettre supplémentaire E.

Lymphome de deuxième stade

Le lymphome de stade II est défini lorsque la tumeur affecte 2 ganglions lymphatiques ou plus d'un côté du diaphragme (le muscle situé entre la poitrine et l'abdomen). Les lymphomes de ce type ne sont indiqués que par le chiffre II.

Une tumeur qui affecte un ganglion lymphatique et des tissus ou organes voisins est également classée au stade 2. Les processus tumoraux de ce type, en plus des chiffres, sont désignés par la lettre E.

Lymphome de stade III

Le lymphome du troisième stade est l'implication dans le processus pathologique de 2 ganglions lymphatiques ou plus situés sur les côtés opposés du diaphragme. Ce type de tumeur n'est indiqué que par des chiffres. Un stade similaire est «attribué» dans les situations où des ganglions lymphatiques de différentes zones du corps et un organe ou un tissu situé près du ganglion lymphatique sont impliqués dans le processus tumoral. Dans ce cas, la tumeur est indiquée par la lettre E.

En outre, le stade 3 comprend les lymphomes qui affectent simultanément la rate et plusieurs ganglions lymphatiques situés sur des côtés opposés par rapport au diaphragme. Ces néoplasmes sont marqués de la lettre S.Les lettres E, S marquent un processus dans lequel plusieurs ganglions lymphatiques, des organes adjacents et la rate sont impliqués.

Lymphome de stade quatre

Combien vivent avec un lymphome?

La survie avec un lymphome dépend du stade de la maladie, de l'exactitude du traitement, de l'âge du patient et de l'état de son système immunitaire. L'obtention d'une rémission prolongée (au moins 5 ans) (rémission des symptômes) est possible dans les cas où la tumeur est diagnostiquée au premier ou au deuxième stade, et qu'il n'y a pas de facteurs de risque.

Il existe les facteurs de risque suivants pour les lymphomes de stade 1 et 2:

• le lymphome est situé dans la poitrine et sa taille atteint 10 centimètres;
• le processus tumoral, en plus des ganglions lymphatiques, s'est également propagé à n'importe quel organe;
• les cellules cancéreuses se trouvent dans 3 ganglions lymphatiques ou plus;
• lors de la prise de tests, une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée est notée;
• pendant longtemps, les symptômes généraux persistent (sueurs nocturnes, fièvre légère, perte de poids).

En général, selon les statistiques, les résultats de traitement réussis atteignent en moyenne 70 pour cent (lorsqu'une tumeur est détectée au stade 2) à 90 pour cent (lorsqu'une maladie est détectée au stade 1) des patients.

Les taux de survie aux stades ultérieurs de la maladie vont de 30 pour cent (pour le stade 4) à 65 pour cent (pour le stade 3). À ce stade, les facteurs de risque sont l'âge de plus de 45 ans, le sexe masculin, lors des tests, un taux élevé de leucocytes, un faible taux d'albumine, d'hémoglobine, de lymphocytes.