Maladies du sang chez les enfants

Il existe de nombreux troubles sanguins chez les enfants. Certains sont guérissables et certains sont mortels. Cet article présente deux types de maladies: la leucémie sanguine et l'anémie. Les deux maladies sont assez dangereuses pour la santé de l'enfant, en particulier la leucémie. Mais une chose est sûre, si vous commencez le traitement à temps, vous pouvez éviter de graves complications, notamment en ce qui concerne l'anémie. L'immunité des enfants est un peu plus forte que celle d'un corps adulte, donc dans certains cas, c'est à cause de cela qu'il est plus facile de faire face à la maladie.

Leucémie sanguine chez les enfants

La leucémie est une maladie oncologique qui affecte directement les organes hématopoïétiques. Ce type de maladie est le plus courant dans l'enfance. Au départ, la moelle osseuse est endommagée, où toutes les cellules sanguines apparaissent et se développent. Le principal objectif de cette maladie est de détruire les leucocytes et de perturber leur maturation initiale. Un tel processus prolongé dans le temps ultérieur empêche le développement et la maturation des plaquettes et des érythrocytes. Quelle est exactement la raison de cette action n'est pas connue exactement à ce jour. Une chose que l'on peut dire à propos de cette maladie est que son apparition peut provenir de forts rayonnements ionisants.

Dans la pratique médicale, il existe plusieurs formes de cette maladie, mais il est assez difficile de les déterminer en raison des symptômes. Cela ne peut être fait qu'après des analyses répétées, puis un résultat erroné est possible..

Symptômes de la leucémie sanguine

Notez que presque les mêmes symptômes sont caractéristiques de toutes les formes de la maladie. La seule différence est que tous les enfants ont des lésions de la moelle osseuse différentes. Au cours d'une violation de la production de globules rouges, tous les tissus du corps ne reçoivent pas suffisamment d'oxygène. La peau des enfants devient pâle et, dans certains cas, acquiert généralement une teinte bleuâtre..

En raison de l'état anormal du sang, le bien-être de l'enfant se détériore considérablement, il devient léthargique et se fatigue rapidement, et un manque d'appétit est également perceptible. De tels symptômes existent chez presque tous les enfants au stade de développement de la maladie. En raison du fait que le nombre de plaquettes dans le sang diminue, des saignements fréquents sont observés, ce qui est assez difficile à arrêter. La peau du bébé devient sensible et après la moindre poussée, des ecchymoses peuvent apparaître sur le corps.

Les enfants atteints de leucémie ont un système immunitaire affaibli, ils ont donc souvent un rhume. C'est pourquoi les maladies symptomatiques sont le plus souvent surveillées, puis la maladie elle-même est directement détectée..

Prédictions de la leucémie chez les enfants

La leucémie fait partie des maladies traitables. Si elle est détectée à temps, la maladie peut être facilement surmontée. Dans le cas où la leucémie sanguine devient chronique, le traitement est pratiquement inefficace. Le plus souvent, des rechutes apparaissent, même si le traitement est long. Si toutes les indications et recommandations du médecin sont suivies, de bons résultats peuvent être obtenus et pendant toute la durée de la pratique médicale, il y a eu beaucoup moins de décès que d'enfants en bonne santé après le traitement..

L'anémie est une maladie du sang chez les enfants

Non seulement les enfants, mais aussi les adultes peuvent tomber malades avec une telle maladie. Mais, malgré cela, la plupart des patients sont encore des enfants. Cette maladie est caractérisée directement par l'état du sang. Par conséquent, s'il y a des écarts par rapport à la norme, ce n'est pas toujours une anémie. Le plasma sanguin est riche en protéines, glucides, graisses, macronutriments et de nombreux autres éléments nécessaires au fonctionnement de l'organisme.

Les principaux indicateurs de l'anémie sont un manque d'hémoglobine et d'érythrocytes dans le sang. En fonction des éléments manquants, différentes anémies sanguines sont distinguées. Ce sont des maladies caractérisées par une carence nutritionnelle - anémie alimentaire, anémie ferriprive. Le plus souvent, ce sont les variétés qui se produisent chez les enfants. Les raisons sont assez courantes, car en raison de la nutrition, il y a une violation de la structure du sang et de tous ses composants. Étant donné que l'enfant ne reçoit pas les vitamines nécessaires, un dysfonctionnement se produit dans le corps. C'est pourquoi près de 50% des enfants souffrent de cette maladie..

Pour déterminer le type d'anémie, un test sanguin de lactate déshydrogénase (LDH) est prescrit: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Anémie ferriprive chez les enfants

Ce type de maladie se développe en raison d'un manque d'une quantité appropriée de fer dans le sang. Il y a trois raisons principales à ce développement - prénatal, qui survient même pendant la grossesse, intrapartum - pendant l'accouchement et, par conséquent, postnatal. L'hémogramme de la mère avant la grossesse et pendant la gestation est très important. Malgré cela, les faibles niveaux de fer immédiatement après l'accouchement peuvent ne pas s'afficher, mais apparaîtront après un certain temps. La raison principale et évidente du développement de l'anémie ferriprive chez les enfants n'est précisément pas une nutrition adéquate issue de l'allaitement..

Les symptômes de l'anémie chez les enfants

Comme dans la description de la première maladie, l'enfant présente une pâleur cutanée importante, une faiblesse, des palpitations fréquentes, de la fatigue, des évanouissements au moindre effort physique. Chez les nourrissons, une mauvaise condition physique sera caractérisée par le processus de succion du lait. Le bébé se repose souvent et peut respirer fortement.

Si le taux d'hémoglobine dans le sang est très bas, un teint terreux peut parfois être observé chez les enfants. Quant aux enfants déjà mobiles, du côté du système nerveux, des perturbations importantes peuvent également être observées. Ce sont la somnolence, l'irritation et les larmes. Dans les cas les plus graves de maladie, les enfants se désintéressent de tout ce qui les entoure..

Si la maladie dépasse dans la période de 6 à 12 mois, lorsque la moelle osseuse se développe activement, un faible niveau de développement mental est possible à l'avenir. Ces symptômes sont plus que perceptibles et doivent leur accorder une attention particulière..

Il ne doit pas être permis que le degré de la maladie augmente, sinon les enfants pourraient subir de graves violations du système cardiovasculaire. S'il y a un développement prolongé de l'anémie à l'avenir, le développement d'une dystrophie myocardique est possible.

Traitement de l'anémie chez les enfants

Le traitement de cette maladie doit être effectué strictement sous la surveillance d'un médecin. L'enfant doit d'abord être examiné et déterminer quel type d'anémie est et à quoi il faut prêter attention. En règle générale, dans tous les cas de maladie, quel que soit l'âge de l'enfant, il est nécessaire de normaliser la nourriture. Même en dépit des symptômes, le médecin doit tout d'abord déterminer le taux de nourriture consommée par jour. Cela comprend toutes les vitamines pertinentes et essentielles dans la bonne quantité..

Si l'anémie n'en est qu'au stade initial, le traitement peut consister précisément en une alimentation équilibrée. Si le cas est plus que négligé, certaines injections, vitamines et autres médicaments sont prescrits pour augmenter le taux d'hémoglobine dans le sang. Quant aux nourrissons eux-mêmes, il peut s'agir d'un aliment spécial, déjà pré-équilibré avec tous les oligo-éléments et vitamines nécessaires. Il n'est pas recommandé de choisir vous-même une méthode de traitement, en particulier pour les bébés..

Préparations pour augmenter l'hémoglobine dans le sang

Il existe de nombreux médicaments spéciaux qui peuvent augmenter les taux d'hémoglobine chez les enfants et les adultes. Mais, malgré leur efficacité, vous ne devez pas vous soigner vous-même et choisir à votre discrétion. Les différences dans la maladie peuvent compliquer considérablement le tableau.Par conséquent, dans tous les cas, dès les premiers symptômes ou soupçons, il est préférable de consulter un médecin. Des médicaments tels que l'actiferrin, le maltofer, l'hémofer et autres sont vendus librement dans les pharmacies. Le plus souvent, les enfants se voient prescrire une certaine dose par jour, car dans ce cas, un surdosage peut survenir..

Il est à noter que lors du traitement de l'anémie, une surveillance régulière est nécessaire après un certain temps. Le moment le plus approprié est de 3 à 4 semaines après la fin de la prise du médicament ou pendant le traitement de la maladie. Cela est dû au fait que la composition du sang peut changer à tout moment et qu'il est impossible de suivre le taux d'hémoglobine à un moment donné. Une maladie telle que l'anémie peut être caractérisée comme saisonnière. La forme chronique se fait le plus souvent sentir plus que sérieusement et il est tout simplement impossible de vivre avec. Par conséquent, ne désespérez pas si votre enfant présente des signes d'anémie, le traitement dans ce cas est plus que probable avec un rétablissement complet. Dans ce cas, l'essentiel pour l'enfant est de bien manger, de consommer toutes les vitamines et tous les minéraux nécessaires et la maladie disparaîtra immédiatement.

Autres troubles sanguins chez les enfants

1. Agranulocytose - caractérisée par une diminution des granulocytes du sang périphérique.
2. Angiomatose hémorragique - pathologie vasculaire héréditaire, caractérisée par une tendance à des saignements fréquents.
3. Vakeza - une maladie bénigne des organes hématopoïétiques.
4. Vascularite hémorragique - se réfère aux maladies du sang de nature immunitaire et se manifeste par un cours ondulé.
5. Wergolf - caractérisé par des saignements fréquents même avec une numération plaquettaire stable.
6. Hémoglobinurie - survient assez rarement, alors que seulement dans le contexte d'un rhume ou en présence d'une anémie hypoplasique.
7. L'hémophilie est une forme particulière de saignement qui ne survient le plus souvent que chez les garçons pendant l'enfance.

Il existe de nombreuses autres maladies différentes qui concernent uniquement les fonctions du sang et de l'ensemble du système circulatoire. Malheureusement, ces maladies ne peuvent pas toujours être complètement guéries, en particulier en ce qui concerne les variétés cancéreuses. Lors de la détection des premiers signes, vous ne devez pas désespérer immédiatement, car les résultats de la recherche peuvent être très différents.

Pour minimiser le risque de maladies du sang, il est nécessaire de surveiller le développement du bébé dès la naissance, d'adopter une attitude responsable envers sa nutrition vitaminique. Cela est particulièrement vrai pour une maladie telle que l'anémie. C'est ce qui se produit en raison du manque d'une certaine quantité d'oligo-éléments dans le sang de l'enfant.

Maladies du sang chez les enfants

Anémie post-hémorragique. L'anémie est une maladie caractérisée par une diminution de la teneur en hémoglobine. L'anémie posthémorragique survient à la suite d'une perte de sang aiguë ou chronique. Les causes de l'anémie chez les nouveau-nés peuvent être la pathologie du cordon ombilical et du placenta, des saignements intestinaux, des ruptures du foie, un céphalhématome, une maladie hémorragique, une coagulation intravasculaire disséminée. Chez les enfants d'âge précoce, préscolaire et scolaire, les principales causes de la maladie sont les traumatismes, les saignements utérins juvéniles, les saignements pendant la chirurgie..

Les symptômes sont associés au développement d'une insuffisance cardiovasculaire aiguë due à la dévastation de la circulation sanguine, qui s'accompagne de palpitations, d'essoufflement, d'effondrement lors du changement de position du corps. Clinique La gravité de la maladie est déterminée par la quantité et le taux de perte de sang. Les principaux symptômes: faiblesse, essoufflement, diminution de l'appétit, pâleur de la peau, diminution de la pression artérielle, développement d'un syndrome collaptoïde-anémique. En état de choc dû à une perte de sang aiguë, les étapes suivantes sont distinguées. Stade I - centralisation de la circulation sanguine, se produit en cas de perte de sang jusqu'à 27% de la norme d'âge, se caractérise par une excitation de l'enfant, une diminution de la pression du pouls, une bradycardie, une pâleur, un essoufflement. Stade II - transitionnel, se produit avec une carence de 35% de sang circulant. Dans le même temps, on note une pâleur de la peau, une faiblesse, une faiblesse musculaire, une respiration gémissante, un souffle systolique, une rétraction de la paroi abdominale antérieure, un pouls faible, un essoufflement, une oligurie. Stade III - décentralisation, se produit avec une perte de sang supérieure à 45% de la quantité totale de sang. Ses principales manifestations sont la léthargie de l'enfant, la diminution de la pression artérielle, le pouls filiforme, la respiration rapide, l'anurie et d'autres symptômes. Dans les premiers instants de perte de sang aiguë, l'hémoglobine peut être augmentée en raison d'une augmentation du volume sanguin, puis sa quantité diminue fortement. Le test sanguin révèle une anémie hypochrome, des modifications dégénératives des érythrocytes. Traitement En cas d'anémie post-hémorragique, d'élimination de la source de saignement, d'utilisation de préparations de fer orales et parentérales, un régime comprenant des produits contenant du fer est nécessaire.

Anémie ferriprive - Il s'agit d'une anémie associée à une carence en fer.

Les principales raisons en sont: 1) un manque de fer chez un enfant en raison de l'existence d'anémie chez la femme enceinte et la mère qui allaite, 2) la prématurité, un faible poids à la naissance, 3) un apport insuffisant en fer dans le corps avec de la nourriture avec des besoins croissants pendant les périodes de croissance rapide un enfant dans la 2e année de vie et pendant la puberté, 4) une altération de l'absorption du fer avec une carence en vitamines, 5) une diminution de l'absorption du fer dans l'estomac et les intestins, 6) une perte de sang chronique, dans laquelle le fer est excrété de l'organisme.

Clinique: léthargie, pâleur de la peau et des muqueuses, hypertrophie du foie et de la rate. Un test sanguin révèle une diminution du nombre d'érythrocytes, d'hémoglobine, une diminution du fer sérique en dessous de 700 μg / l et une modification de la forme des érythrocytes. Traitement Dans les cas graves, la transfusion de globules rouges est recommandée. Dans les cas moins graves, il suffit de prendre des préparations contenant du fer 1 heure avant les repas, car le fer est absorbé dans l'intestin. Pour prévenir la maladie, des aliments contenant suffisamment de fer sont introduits dans l'alimentation de l'enfant: raisins secs, foie, pain enrichi en fer, mélanges de lait avec ajout de fer, viande, haricots, pois, jaune d'oeuf, légumes à feuilles.

Anémie par carence en vitamine B12 (folate): L'anémie causée par une carence en vitamine B12 est rare chez les enfants. La vitamine B12 est essentielle à la production de globules rouges. Pour qu'il soit absorbé dans l'intestin grêle, il est nécessaire non seulement d'en avoir une quantité suffisante dans les aliments, mais également une protéine spéciale produite dans la couche sous-muqueuse de l'estomac. Ce n'est que lorsque toutes ces conditions sont remplies que la vitamine B12 se dépose dans le foie, puis à partir de ce dépôt est utilisée pour produire de l'hémoglobine. Le plus souvent, la carence en vitamines est causée par une mauvaise alimentation (par exemple, l'utilisation constante d'aliments végétariens) ou un manque de facteur protéique intrinsèque. Cela peut être de la naissance ou être une condition acquise. Avec un manque de vitamine B12, la formation de globules rouges est altérée. Dans les cas graves, le système nerveux central est endommagé. Clinique L'anémie se développe lentement, parfois elle est diagnostiquée avec un test sanguin dispensaire, dans lequel de gros érythrocytes pâles sont détectés. La manifestation principale sera un syndrome anémique, des lésions du tractus gastro-intestinal (atrophie de la membrane muqueuse sur toute sa longueur) et du système nerveux. Une caractéristique du syndrome anémique est son développement progressif. Caractérisé par une pâleur avec une teinte ictérique due à une hémolyse et à la destruction de jeunes érythrocytes, une hypertrophie du foie et de la rate, état subfébrile L'enfant a une douleur et une sensation de brûlure dans la langue, une formation d'érosion, une perte d'appétit, des selles instables. Du côté du système nerveux, une myélose funiculaire, des lésions des colonnes postérieure et latérale de la moelle épinière sont détectées. Cliniquement, cela se manifeste par des paresthésies, une sensation d'engourdissement dans les membres, des pieds ouatés et une démarche incertaine. L'anémie, la thrombocytopénie et la leucopénie sont notées dans le sang. Le nombre d'érythrocytes est fortement réduit, ils sont présents sous forme de macrocytes, l'indice de couleur est supérieur à 1. Une ponction sternale est nécessaire pour clarifier le diagnostic. Traitement La vitamine B12 200-500 mcg est prescrite une fois par jour. Habituellement, le 5-8e jour après sa nomination, une crise réticulocytaire survient, ce qui est une confirmation indirecte du diagnostic.

Les anémies aplasiques sont un groupe de maladies accompagnées d'une suppression nette de l'hématopoïèse avec une diminution du nombre d'érythrocytes, de plaquettes et de leucocytes en raison d'une diminution du nombre de cellules souches ou d'un dysfonctionnement. Ces anémies sont plus souvent acquises. Les causes de la maladie sont: les rayonnements ionisants, les poisons myélotoxiques, les médicaments, l'infection virale, l'intoxication avec insuffisance hépatique, l'urémie, la septicémie. Parfois, la pathologie est héréditaire. L'anémie est caractérisée par une aplasie des éléments de la moelle osseuse. Dans la moelle osseuse, le nombre de cellules nucléées diminue, la maturation des cellules est retardée, ce qui entraîne une augmentation de la quantité de fer dans le sérum sanguin. Clinique La maladie se développe plus souvent à l'âge scolaire. Il se manifeste par des symptômes anémiques généraux, un syndrome hémorragique, une infection intercurrente. L'anémie est caractérisée par une faiblesse, une pâleur de la peau, un gonflement du visage, des extrémités pâteuses, des saignements du nez, des gencives, des pétéchies, des ecchymoses sur la peau du tronc, une augmentation de la température corporelle, des bruits cardiaques étouffés, une sensation de «cœur qui coule». Du côté du sang, une diminution du nombre d'érythrocytes, d'hémoglobine, de leucopénie, de lymphocytose, d'accélération ESR jusqu'à 60 mm / h.

L'anémie hypoplasique héréditaire de Fanconi se manifeste par un nanisme, une microcéphalie, une polydactylie, une déformation des oreillettes, des anomalies dans le développement des organes internes et un grand nombre de taches de vieillesse sur le corps de l'enfant. Une diminution de l'hémoglobine, une thrombocytopénie et une leucopénie sont détectées dans le sang. La transfusion de masse érythrocytaire et de produits sanguins est montrée. Vitamines, glucocorticoïdes, moins souvent - des agents anabolisants sont prescrits. Les cas graves nécessitent une greffe de moelle osseuse et une splénotomie.

Maladie hémolytique des nouveau-nés Une place particulière parmi les anémies associées à une dégradation accrue des érythrocytes est occupée par la forme congénitale de la maladie, qui survient lorsque le sang de la mère et du fœtus est incompatible avec le facteur Rh. La raison en est l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus, plus souvent par le facteur Rh, moins souvent par les antigènes de groupe lorsqu'une femme est sensibilisée par des grossesses antérieures. Lorsque les agglutinogènes fœtaux pénètrent dans le sang de la mère, ils provoquent la formation d'anticorps - des agglutinines, qui, pénétrant dans le sang de l'enfant à naître, se déposent sur les érythrocytes, provoquant leur destruction et la libération indirecte de bilirubine dans le sang. Il est converti en bilirubine directe et est excrété par les reins et les intestins. Si l'hémolyse se produit rapidement, la bilirubine directe n'a pas le temps d'être libérée, s'accumule dans le sang, dans les tissus, ce qui entraîne une jaunisse. Dans le sang d'un nouveau-né, la bilirubine se lie à l'albumine, mais lorsqu'elle s'accumule au-dessus de 300 μmol / l, sa pénétration dans le tissu cérébral commence et une jaunisse nucléaire se développe. Le foie est également endommagé, ce qui augmente en taille, commençant à produire des érythroblastes. La rate grossit du fait que c'est en elle que les érythrocytes sont détruits. Clinique Il existe 3 formes de maladie hémolytique du nouveau-né: anémique, ictérique et œdémateuse. La forme anémique est facile. Ses principaux symptômes sont une peau pâle, une hypertrophie du foie et de la rate. L'état général ne souffre pas. L'hémoglobine diminue à 100 g / l, le nombre d'érythrocytes - à 3,0 x 10 12 / l. L'anisocytose et la poïkilocytose sont exprimées. Il y a une augmentation du niveau de bilirubine.

La forme ictérique se produit plus souvent que les autres. Ses principaux symptômes sont l'apparition de la jaunisse au premier jour de la vie (avec une évolution sévère de la maladie, l'enfant naît avec une couleur ictérique de la peau), une hypertrophie du foie et de la rate. Le taux de bilirubine dépasse 34 μmol / l, le taux d'hémoglobine est inférieur à 100 g / l, le taux d'érythrocytes est inférieur à 2,8 x 10 12 / l. Avec le développement de la jaunisse nucléaire, le tonus musculaire augmente, le visage ressemble à un masque, un nystagmus, un symptôme du soleil couchant, et un grand cri apparaît. Par la suite, une encéphalopathie, une parésie, une paralysie peuvent apparaître. Dans un état grave, la bilirubine directe augmente, les matières fécales se décolorent, l'urine s'assombrit et la peau acquiert une teinte verdâtre spécifique. La forme œdémateuse se termine souvent par la mort fœtale. Si un enfant naît vivant, il y a un œdème de tous ses tissus, une pâleur aiguë de la peau, une hypertrophie du foie et de la rate, un essoufflement, une insuffisance cardiovasculaire. L'hémoglobine diminue à 30 g / l, les érythrocytes - à 1-1,5 x 10 12 / l, aniso-, poïkilocytose prononcée, bilirubine indirecte supérieure à 340 μmol / l.

L'anémie hémolytique lors de la transfusion de sang incompatible se développe en 4 étapes: 1) choc transfusionnel sanguin, avec essoufflement, douleur dans la région lombaire, baisse de la pression artérielle, 2) insuffisance rénale aiguë, 3) restauration du débit urinaire, 4) récupération.

Traitement. Les nouveau-nés se voient prescrire une photothérapie avec une lampe spéciale avec une longueur d'onde spécifique. Dans le même temps, les yeux de l'enfant ont besoin de protection. La photothérapie est effectuée avec de courtes pauses 24 heures sur 24. Parmi les médicaments, le phénobarbital est prescrit à 8-10 mg / kg de poids corporel par jour. Parmi les agents symptomatiques, le charbon actif et ses analogues, la thérapie vitaminique, les agents cholérétiques sont utilisés. Indication d'échange transfusionnel - la teneur en bilirubine dans le sang du cordon ombilical est supérieure à 51,3 μmol / l, l'hémoglobine est inférieure à 150 g / l, la détection des érythroblastes et des réticulocytes dans le sang.

Les leucémies sont un groupe de maladies graves caractérisées par une altération de la formation de cellules sanguines normales, une prolifération incontrôlée de cellules sanguines atypiques, ce qui entraîne une perturbation du fonctionnement du système sanguin. Il existe 12 types de leucémie infantile, mais les plus courantes sont la leucémie lymphoblastique aiguë, la leucémie myéloïde aiguë, la leucémie lymphocytaire aiguë et la leucémie myélocytaire aiguë. La leucémie chronique peut prendre différentes formes. Il existe des parcours adultes, juvéniles, ainsi qu'une crise de souffle. Il existe plusieurs théories sur la survenue de la leucémie: virale; rayonnement, modifications chromosomiques, auto-immunes, héréditaires. Le signe le plus caractéristique de la pathologie est la présence de cellules blastiques dans le sang. Il y a un remplacement rapide de la moelle osseuse par des cellules indifférenciées. La pathogenèse est basée sur une violation du métabolisme des protéines nucléiques, ce qui conduit à des modifications pathologiques des cellules hématopoïétiques, entraînant des processus tumoraux dans le tissu hématopoïétique. Le fonctionnement des organes est également altéré en raison du manque de sang blanc. La principale différence entre les globules blancs immatures est l'incapacité de combattre l'infection - les micro-organismes qui sont entrés dans le corps se multiplient sans entrave. Le nombre de globules blancs atteint des nombres anormalement élevés. Clinique Habituellement, la leucémie commence imperceptiblement. Souvent, les premières manifestations sont les maux de gorge, l'anémie, les maladies respiratoires et autres. Au cours des 4 premières semaines, l'enfant se plaint de fatigue, de maux de tête, de fièvre légère. Avec le début de l'inhibition de l'hématopoïèse, la couleur de la peau acquiert une teinte gris terreux, une faiblesse sévère, un essoufflement, des palpitations pendant l'exercice apparaissent. Le saignement se produit au niveau des muqueuses du nez, des gencives et des organes internes. Le foie, la rate et les ganglions lymphatiques périphériques de tous les groupes sont hypertrophiés. Lorsque la moelle osseuse est impliquée dans le processus, une douleur apparaît dans les os, en particulier ceux tubulaires. Des infiltrats apparaissent sur la peau. Lorsque des infiltrats leucémiques apparaissent dans le système nerveux, des symptômes de lésions cérébrales sont observés. En relation avec une diminution de l'immunité, des signes d'infection secondaire sont révélés: septicémie, entéropathie nécrosante, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée. Le tableau clinique de chaque type de leucémie a ses propres caractéristiques. Avec la leucémie lymphoblastique, des symptômes de lésions du système nerveux central sont plus souvent observés. La leucémie myéloblastique se produit avec une hypertrophie du foie, une intoxication prononcée, des syndromes anémiques et hémorragiques. La leucémie se déroule par vagues, suivie d'exacerbations, une rémission se produit. Le diagnostic est basé sur les données d'hémogramme. Dans le sang périphérique, on trouve des cellules immatures de type myéloïde et lymphoïde, une anémie, une thrombocytopénie; dans le leucogramme, il n'y a pas de formes intermédiaires de cellules (déhiscence leucémique). Dans le point de la moelle osseuse, un développement rapide de cellules immatures, une inhibition de l'érythro- et de la thrombocytopoïèse sont observés. Le nombre de cellules blastiques dépasse 30%. Les principaux signes de rémission complète sont la teneur en cellules blastiques de la moelle osseuse inférieure à 15%, les lymphocytes - moins de 20%, les leucocytes - I, 5-10 9 / l.

Radiographiquement, les enfants malades souffrent d'ostéoporose, de destruction du tissu osseux. Le pronostic de la leucémie est mauvais. La thérapie est réalisée selon un schéma complexe combiné: cytostatiques, antibiotiques antitumoraux, corticostéroïdes. Des transfusions sanguines, une thérapie vitaminique, une oxygénothérapie sont effectuées. Des médicaments pour le cœur, des alcaloïdes végétaux, des préparations enzymatiques sont prescrits. Pour chaque type de leucémie, une combinaison spécifique de médicaments a été développée. Les principales méthodes de traitement sont la chimiothérapie et la radiothérapie, ainsi que la greffe de moelle osseuse, qui permettent de détruire les cellules anormales et d'obtenir une rémission stable. Une attention particulière est portée à la prise en charge d'un enfant malade lors d'une exacerbation, ce qui comprend nécessairement: la création de conditions aseptiques et d'un régime thérapeutique et protecteur, des soins doux de la peau, l'élimination régulière de la flore microbienne de la peau grâce à des bains hygiéniques, le changement quotidien du linge, avec complications purulentes, seul du linge stérile est utilisé, soins bucco-dentaires approfondis en rinçant et irriguant la muqueuse après chaque repas.

La diathèse hémorragique est une maladie accompagnée d'une tendance aux re-saignements survenant sous l'influence de diverses causes internes et externes. Ceux-ci incluent la vascularite hémorragique, l'hémophilie, la thrombocytopénie. Il existe des formes congénitales et acquises de diathèse. Héréditaire associé à des anomalies des facteurs de coagulation sanguine, infériorité des petits vaisseaux sanguins. Les formes acquises de saignement accompagnent souvent le syndrome de la coagulation intravasculaire, les lésions immunitaires et immunocomplexes de la paroi vasculaire et des plaquettes, les lésions des vaisseaux sanguins.

Le purpura thrombocytopénique, ou maladie de Werlhof, est associé à un manque de plaquettes et à un dysfonctionnement. La principale cause de la maladie est le raccourcissement de la durée de vie des plaquettes, qui est causé par la présence d'anticorps dirigés contre elles et la destruction de ces cellules sanguines. Les infections virales, les réactions aux vaccinations, les blessures, les conditions héréditaires peuvent servir de facteurs prédisposant au développement de la pathologie. Selon le mécanisme de développement, le purpura thrombocytopénique est classé en formes congénitales, acquises, immunitaires et non immunitaires (en fonction des causes de la maladie). Les formes non immunitaires sont dues à une suppression de la moelle osseuse, une augmentation de la consommation de plaquettes, une carence en vitamine B₁₂ et l'acide folique. Les formes immunitaires apparaissent sous l'influence des effets néfastes des agents bactériens et viraux, des médicaments. La principale cause de saignement est une diminution de la numération plaquettaire due à un manque d'apport nutritionnel adéquat. L'épithélium vasculaire subit des processus dystrophiques, ce qui entraîne une augmentation de la perméabilité vasculaire et une hémorragie spontanée. La clinique est dominée par un syndrome hémorragique cutané sous forme d'éruptions polymorphes allant de la taille ponctuelle à significative, jusqu'à 10 cm de diamètre. Les hémorragies apparaissent spontanément, sont situées de manière asymétrique sur la peau des membres, du tronc. Les éruptions cutanées fraîches ont une couleur rouge vif, puis deviennent bleues, vertes, jaunes.

Le deuxième symptôme principal est le saignement: nasal, de la membrane muqueuse de la bandelette buccale; des saignements rénaux, gastro-intestinaux sont possibles, il peut y avoir des hémorragies cérébrales et les filles ont souvent des règles prolongées. Des saignements fréquents entraînent une anémie. Dans la forme aiguë, la durée de la maladie ne dépasse pas 6 mois, suivie d'une guérison. Le principal signe diagnostique est la thrombocytopénie; en présence d'anémie, une aniso-, une réticulocytose peut survenir. Il y a une augmentation du temps de saignement jusqu'à 30 minutes ou plus. La coagulation ne change pas. Un nombre accru de mégacaryocytes est détecté dans la moelle osseuse. Traitement. Lors d'une crise, le repos au lit, une alimentation sans allergène sont recommandées. La prednisolone est prescrite à raison de 2 mg / kg par jour pendant 2-3 semaines, après quoi la dose est réduite.

L'acide epsilon-aminocaproïque, des médicaments qui améliorent les propriétés d'agrégation des plaquettes (dicinone, préparations de magnésium), la phytothérapie sont utilisés. Dans les cas graves, la transfusion de plaquettes est indiquée. Pour les saignements, l'acide aminocaproïque et l'adraxol sont administrés. L'observation du dispensaire est effectuée pendant 5 ans.

Maladie du sang: symptômes, traitement. Maladies du sang chez les enfants

Toutes les maladies du système sanguin sont classiquement divisées en plusieurs groupes. Le premier comprend les maladies dans lesquelles les leucocytes sont endommagés. Le deuxième groupe comprend ceux qui affectent les érythrocytes. Malgré la nature de ces maladies, elles cachent toutes un danger considérable pour le bon fonctionnement du corps et la vie en général..

Hématologie

En hématologie, les causes qui conduisent à l'apparition et au développement de maladies du sang, les symptômes, les méthodes de prévention et de traitement des maladies, etc. sont étudiés. L'amélioration des anciennes et le développement de nouvelles méthodes de diagnostic des maladies ne s'arrêtent pas.

Puisque le sang joue un rôle essentiel dans le fonctionnement sain du corps humain, l'hématologie en tant que science ne peut exister sans l'application des connaissances d'autres domaines de la médecine. Sur cette base, le lien entre l'hématologie et le reste des connaissances médicales est tout simplement évident. En particulier, le développement de l'hématologie en tant que connaissance scientifique devient impossible sans l'utilisation d'informations dans le domaine de l'immunologie, de l'oncologie, de la transfusiologie et d'autres domaines de la médecine..

Maladies du sang: symptômes

En hématologie, une large liste de symptômes est distinguée, ce qui devrait devenir un signal pour subir un diagnostic pour identifier les maladies dangereuses, ce qui contribue finalement au succès du traitement.

Il existe un certain nombre de symptômes courants qui peuvent indiquer la présence de l'une ou l'autre maladie hématologique:

• changement déraisonnable du poids corporel;
• frissons périodiques;
• augmentation de la température corporelle;
• démangeaisons de certaines zones de la peau;
• transpiration excessive.

Les signes ci-dessus de maladie du sang (symptômes) ne sont pas décisifs dans le diagnostic de troubles spécifiques, mais contribuent uniquement à l'établissement d'un diagnostic préliminaire par un spécialiste. Une combinaison de plusieurs symptômes peut servir de base à une évaluation rapide et opportune du tableau de la maladie..

Causes des maladies du sang

La probabilité d'une maladie sanguine particulière peut être tracée grâce à l'étude des données sur l'hérédité. L'attention principale est ici portée aux cas de transfusions sanguines précédemment enregistrés, aux faits de prise de drogues par des proches, à l'orientation sexuelle des membres de la famille, ainsi qu'au mode de vie en général. Les maladies peuvent être transmises par le sang avec le trouble de l'activité sexuelle.

Maladies sanguines courantes

Des dizaines de maladies peuvent affecter le fonctionnement du sang, modifiant ses propriétés à un degré ou à un autre, affectant un ou plusieurs des principaux composants du plasma. Tout d'abord, les globules blancs, dont la tâche est de lutter contre les infections, les globules rouges, responsables de l'oxygénation des tissus et des organes, les plaquettes, qui favorisent la coagulation sanguine, sont affectés. Certaines maladies affectent le plasma - le composant liquide du sang.

Parmi les maladies du sang, de plus en plus répandues d'année en année, il convient de souligner l'anémie, la thrombocytopénie, l'hémophilie et certaines formes de leucémie.

Anémie

Quel est le nom d'une maladie du sang, dont la nature est associée à une diminution de la masse totale des érythrocytes? Ce trouble est connu sous le nom d'anémie et est l'un des plus courants chez les personnes à risque de développer des troubles sanguins..

Aujourd'hui, les médecins spécialistes distinguent plusieurs formes d'anémie sanguine. Certains d'entre eux ne présentent pratiquement aucun risque pour la santé et ne nécessitent donc pas de traitement particulier..

L'anémie ferriprive est une maladie du sang qui se manifeste par une accélération du rythme cardiaque, des étourdissements atroces, des changements du tonus de la peau et une faiblesse générale du corps. Souvent, les raisons du développement de cette maladie sont le lessivage du fer du corps en raison de saignements ou une diminution de son niveau avec la malnutrition.

La forme aplasique d'anémie est due à une régénération insuffisante du nombre de cellules sanguines dans la moelle osseuse. L'analyse de la composition du plasma peut établir comme raisons du développement de cette maladie, des problèmes de nature auto-immune, la présence d'infections, un traitement médicamenteux inapproprié.

En ce qui concerne les symptômes déterminants de l'anémie, nous pouvons distinguer ici:

• l'apparition de zones cyanotiques sur le corps;
• la présence d'essoufflement avec un effort physique insignifiant;
• saignement des gencives;
• l'apparition d'ecchymoses sous la peau;
• perte de poids;
• saignements de nez;
• faiblesse générale et fatigue chronique;

Dans certains cas, la présence d'anémie est due à la prédisposition génétique d'une personne et à son hérédité négative. Un nouveau-né anémique peut ressentir une douleur récurrente sévère dans certaines zones du corps.

Thrombocytopénie

La thrombopénie est une maladie du sang dans laquelle il existe une diminution significative du taux de plaquettes dans le plasma, ce qui conduit à une coagulabilité insuffisante. Cette maladie est non seulement dangereuse pour la santé, mais peut également être mortelle si des saignements abondants se produisent à la suite de blessures.

Les principales manifestations de la thrombocytopénie sont:

• l'apparition d'ecchymoses et d'ecchymoses sous la peau;
• saignements de nez réguliers;
• l'apparition d'une éruption cutanée sur diverses zones de la peau;
• la durée du processus de laminage même avec de petites coupes.

D'autres signes de maladie du sang se manifestent par l'apparition d'impuretés sanguines dans l'urine, les matières fécales, le saignement des gencives, l'œsophage. Les femmes souffrant de thrombocytopénie subissent plus de pertes de sang pendant la menstruation, qui peuvent éventuellement se transformer en anémie.

Érythrémie

L'érythrémie est une maladie du sang dont le développement entraîne une activation excessive des fonctions de la moelle osseuse et, par conséquent, une production abondante de cellules sanguines. Habituellement, la présence d'un tel échec n'est pas lourde de conséquences négatives. Cependant, chez une certaine proportion de patients atteints d'érythrémie, une thrombose vasculaire grave est observée, ce qui nécessite un traitement urgent..

Un excès d'un volume suffisant de cellules sanguines dans le corps entraîne souvent des troubles du fonctionnement des organes du système cardiovasculaire, nerveux, une augmentation du foie.

Leucémie

La leucémie est une maladie du sang plus communément appelée «cancer du sang». La définition de «leucémie» comprend des maladies telles que: lymphome, myélome, plasmocytome, autres maladies associées à l'apparition de cellules cancéreuses dans la structure du plasma.

La leucémie peut être exprimée par toute une masse de signes indépendants. Par conséquent, souvent, la maladie n'est déterminée que par un test sanguin pour les maladies dans le cas du diagnostic d'autres maladies relativement inoffensives.

Souvent, les personnes atteintes de maladies oncologiques du système sanguin ont une perte d'intérêt pour la vie, de la fatigue, des ganglions lymphatiques enflés, une perte de poids brutale, une diminution générale de l'immunité et des rhumes fréquents de longue durée. Une légère augmentation régulière de la température corporelle peut également être un signe de leucémie..

Maladies du sang chez les enfants

L'écrasante majorité des maladies du système sanguin chez les enfants se caractérise par la présence des mêmes manifestations cliniques: faiblesse générale du corps, détérioration de la santé, fatigue accrue, diminution de la capacité de travail, manque d'appétit.

L'émergence des premiers soupçons de développement d'une maladie du sang chez un enfant nécessite un examen approfondi. En plus des tests généraux et de l'anamnèse, un spécialiste dans le domaine de l'hématologie est tenu de mener un certain nombre d'études spéciales..

Les maladies du sang les plus courantes chez les enfants:

1. Maladie hémolytique des nouveau-nés - se produit en raison d'une certaine incompatibilité du sang de la mère et du fœtus en développement dans l'utérus. Les signes d'une maladie lors de l'examen d'un nouveau-né sont le jaunissement ou la pâleur de la peau, une augmentation inhabituelle de la taille de la rate et du foie.
2. L'angiomatose est une maladie héréditaire du système vasculaire, qui se caractérise par une augmentation des saignements des muqueuses.
3. Maladie hémorragique des nouveau-nés - se développe dans les premiers jours de la vie d'un bébé et se traduit par l'apparition de zones cyanosées ou rouges sur le corps, une augmentation des saignements du nombril en voie de guérison, la présence de sang dans l'urine et les matières fécales.
4. La maladie de Gaucher est un trouble systémique qui peut être détecté dans la petite enfance. En tant que principaux symptômes du développement de la maladie, on peut distinguer un retard notable du développement physique, une augmentation des ganglions lymphatiques, une perturbation du fonctionnement de la rate, du foie et de la moelle osseuse..

Diagnostic des maladies du sang

Le diagnostic final lors de la détection des maladies du sang est établi sur la base des résultats d'une ponction de la moelle osseuse, ainsi que d'un test sanguin général, au cours duquel le taux d'hémoglobine, de plaquettes, d'érythrocytes et de leucocytes dans le sang est déterminé.

En tant que méthode de diagnostic supplémentaire, le test de Coombs peut être utilisé, dont les résultats montrent le pourcentage d'érythrocytes par rapport aux anticorps. L'analyse est réalisée sur la base d'un prélèvement sanguin de la veine cubitale.

Traitement

Parmi les méthodes innovantes de traitement des maladies hématologiques, il convient de noter la tomographie par émission de positeurs - une méthode révolutionnaire développée par des spécialistes dans le domaine de la médecine nucléaire. Pendant le traitement, des émetteurs de positons sont introduits dans le système sanguin du patient, qui se propage dans tout le corps pendant plusieurs heures. Par la suite, sur la base des données d'un scanner spécialisé, toutes les données nécessaires sur l'état du sang et la nature de la maladie sont enregistrées.

L'obtention des résultats de tests les plus précis pour détecter les maladies du sang nécessite l'utilisation de la tomodensitométrie, qui est déjà devenue une méthode traditionnelle pour diagnostiquer les maladies les plus nombreuses..

La prévention

Les mesures préventives visant à prévenir l'apparition et le développement de maladies du sang consistent, tout d'abord, en une visite rapide chez un spécialiste lorsque les premiers symptômes de troubles hématologiques courants sont détectés.

La planification familiale peut être une bonne mesure préventive pour prévenir les maladies héréditaires du sang. Si possible, vous devez subir un examen annuel par un hématologue, sans oublier de faire une prise de sang générale.

Principales maladies du sang chez les enfants

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Chez les enfants, en particulier les jeunes enfants, la maladie du sang la plus courante est l'anémie. L'anémie est comprise comme une diminution de la quantité d'hémoglobine (inférieure à 110 g / l), ou du nombre d'érythrocytes (moins de 4 x 10 12 / l), ou les deux. En fonction du degré de diminution de la teneur en hémoglobine, on distingue les formes d'anémie légère (Hb 90-110 g / l), modérée (Hb 60-80 g / l) et sévère (Hb inférieure à 60 g / l).

L'anémie chez les enfants se manifeste cliniquement par divers degrés de pâleur de la peau et des muqueuses visibles. Dans les anémies aiguës (post-hémorragiques), les patients se plaignent d'étourdissements, d'acouphènes, un souffle systolique est entendu au-dessus du cœur et le bruit «supérieur» est entendu sur les vaisseaux. Le plus souvent chez les enfants des trois premières années, une anémie ferriprive est notée, chez les enfants d'âge scolaire - posthémorragique, se développant après des saignements sévères ou latents (en particulier gastro-intestinaux, rénaux et utérins). Chez les patients souffrant d'anémie, il est important de connaître la capacité régénératrice de la moelle osseuse. Pour cela, le nombre de réticulocytes est déterminé. La réticulocytose indique toujours une fonction régénératrice suffisante de la moelle osseuse. Dans le même temps, l'absence de réticulocytes dans le sang périphérique ou leurs très faibles valeurs (ne correspondant pas au degré d'anémie) peuvent être l'un des signes d'hypoplasie (anémie hypoplasique).

Avec l'anémie, on trouve généralement des érythrocytes de forme irrégulière (poïkilocytose) et de tailles différentes (anisocytose). Une place particulière est occupée par les anémies hémolytiques. Ils peuvent être congénitaux ou acquis. Sur le plan clinique, l'hémolyse s'accompagne souvent de fièvre, de pâleur et de degrés divers de jaunisse, de gonflement du foie et de la rate. Avec l'anémie hémolytique de Minkowski-Shoffard, une microsphérocytose est observée. Avec les anémies hémolytiques acquises, la taille des érythrocytes n'est généralement pas modifiée.

Le syndrome d'hémolyse est souvent observé dans les érythrocytopathies, qui sont basées sur une diminution de l'activité des enzymes dans les érythrocytes, dans les hémoglobinopathies, dans lesquelles il existe un trouble congénital de la structure de la partie globine de l'hémoglobine.

Une place particulière est occupée par la maladie hémolytique des nouveau-nés, causée par l'incompatibilité antigénique des érythrocytes fœtaux et maternels. Cette incompatibilité peut être selon le facteur Rh (LI) ou selon le système AB0. La première forme est plus difficile. Dans ces cas, les globules rouges fœtaux pénètrent dans le sang de la mère et provoquent la production d'hémolysines. Les hémolysines maternelles, avec l'augmentation de l'âge gestationnel, passent par voie transplacentaire au fœtus et provoquent une hémolyse chez lui, qui se manifeste cliniquement à la naissance par une anémie, une jaunisse sévère (jusqu'à nucléaire), une hypertrophie du foie et de la rate. Dans les formes particulièrement sévères, le fœtus peut mourir (hydropisie fœtale).

Leucocytose et leucopénie chez les enfants

Les modifications du sang blanc peuvent se traduire par une augmentation et une diminution du nombre de leucocytes. Une augmentation du nombre de leucocytes (chez les enfants au-dessus de 10x10 9 / l) est appelée leucocytose, une diminution (moins de 5x10 9 / l) _ leucopénie. Il est important de savoir à cause de quels globules blancs se produit l'augmentation ou la diminution du nombre de leucocytes. Des changements dans le nombre de leucocytes peuvent souvent se produire en raison de neutrophiles ou de lymphocytes. Moins fréquemment, il y a une modification du nombre d'éosinophiles et de monocytes. La leucocytose neutrophile - neutrophilie absolue - est caractéristique des maladies septiques et purulentes-inflammatoires (septicémie, pneumonie, méningite purulente, ostéomyélite, appendicite, cholécystite purulente). La neutrophilie dans les maladies purulentes-septiques s'accompagne d'un certain rajeunissement - un déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche pour poignarder et jeune, moins souvent vers les myélocytes. Neutrophilie moins prononcée avec diphtérie, scarlatine. Avec les hémopathies malignes chez les enfants - hémopathies (en particulier avec leucémie) - une leucocytose particulièrement élevée peut être observée, dont une caractéristique est la présence de cellules immatures dans le sang périphérique (lymphe et myéloblastes). Dans la leucémie chronique, la leucocytose est particulièrement élevée (plusieurs centaines de milliers), et toutes les formes transitionnelles de leucocytes sont présentes dans la formule du sang blanc. Dans la leucémie aiguë, un hiatus leicemicus est généralement observé dans la formule sanguine, lorsque des cellules particulièrement immatures et un petit nombre de cellules matures (neutrophiles segmentés) sans formes transitionnelles sont présentes dans le sang périphérique. La leucocytose lymphocytaire - lymphocytose absolue - est caractéristique de la lymphocytose infectieuse asymptomatique (parfois supérieure à 100x10 9 / l), de la coqueluche - (20,30) x 10 9 / l, de la mononucléose infectieuse. Dans les deux premières maladies, les lymphocytes sont matures, dans le cas de la mononucléose infectieuse de forme inhabituelle, ils sont largement cytoplasmiques. La lymphocytose due à des cellules immatures - lymphoblastes - est caractéristique de la leucémie lymphoïde. Une lymphocytose relative est observée dans les infections virales (grippe, maladies virales respiratoires aiguës, rougeole, rubéole, etc.).

Les réactions leucémoïdes éosinophiles sous forme d'augmentation du nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique sont caractéristiques des maladies allergiques (asthme bronchique, maladie sérique), des helminthiases (ascaridiose, toxocariose, etc.) et des infections à protozoaires (giardiase, etc.). Des réactions leucémoïdes monocytaires sont parfois observées, dont la nature n'est pas toujours claire. La monocytose relative est caractéristique de la rougeole, de la rubéole, du paludisme, de la leishmaniose, de la diphtérie, de l'angine de Vincent-Simanovsky, des oreillons, etc..

La leucopénie est plus souvent observée en raison d'une diminution du contenu en neutrophiles - neutropénie. La neutropénie chez les enfants est considérée comme une diminution du nombre absolu de leucocytes (neutrophiles) de 30% en dessous de la norme d'âge. Les neutropénies peuvent être congénitales ou acquises. Ils surviennent souvent après la prise de médicaments (en particulier des médicaments cytostatiques - 6-mercaptopurine, cyclophosphamide, etc., utilisés dans le traitement des patients cancéreux, ainsi que des sulfamides, amidopyrine), pendant la période de récupération de la fièvre typhoïde, avec brucellose, pendant l'éruption cutanée avec la rougeole et la rubéole, avec le paludisme. La leucopénie est caractéristique des infections virales, ainsi que d'un certain nombre de maladies caractérisées par une évolution particulièrement sévère.

Une neutropénie associée à une anémie sévère survient dans l'anémie hypoplasique. Une lymphopénie relative et absolue est observée dans les états d'immunodéficience. Elle se développe plusieurs mois après l'apparition des signes cliniques d'immunodéficience (principalement due aux lymphocytes T).

Syndrome hémorragique chez les enfants

Le terme «syndrome hémorragique» désigne une augmentation des saignements sous forme de saignements des muqueuses du nez, l'apparition d'hémorragies au niveau de la peau et des articulations, des saignements gastro-intestinaux, etc. En pratique clinique, il est conseillé de distinguer plusieurs types de saignements.

1. Dans le type d'hématome, des hémorragies étendues dans le tissu sous-cutané, sous les aponévroses, dans les membranes séreuses, dans les muscles et les articulations avec le développement d'une arthrose déformante, de contractures et de fractures pathologiques sont déterminées. Des saignements post-traumatiques et postopératoires abondants sont observés, moins souvent - spontanés. La nature tardive du saignement est exprimée, c'est-à-dire plusieurs heures après la blessure. Le type d'hématome est caractéristique de l'hémophilie A et B (déficit en facteurs VIII et IX).
2. Le type pétéchial-tacheté, ou microcirculatoire, est caractérisé par des pétéchies, des ecchymoses de la peau et des muqueuses, spontanées ou résultant du moindre saignement traumatique - nasal, gingival, utérin, rénal. Les hématomes sont rarement formés, le système musculo-squelettique ne souffre pas. Aucun saignement postopératoire, à l'exception des saignements après une amygdalectomie, n'est observé. Les hémorragies cérébrales sont fréquentes et dangereuses; en règle générale, ils sont précédés d'hémorragies pétéchiales dans la peau et les muqueuses. Le type microcirculatoire est observé dans la thrombocytopénie et les thrombocytopathies, avec hypo- et dysfibrinogénémie, déficit en facteurs X, V et II.
3. Le type mixte (microcirculatoire-hématome) est caractérisé par une combinaison des deux formes précédemment listées et de certaines caractéristiques: le type microcirculatoire prédomine, le type d'hématome est légèrement exprimé (hémorragies principalement dans le tissu sous-cutané). Les hémorragies articulaires sont rares. Ce type de saignement est observé dans la maladie de von Willebrand et le syndrome de von Willebrand-Jurgens, car le déficit de l'activité coagulante des facteurs plasmatiques (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) est associé à un dysfonctionnement plaquettaire. Parmi les formes acquises, ce type de saignement peut être causé par un syndrome de coagulation intravasculaire, une surdose d'anticoagulants.
4. Le type vasculitique-violet est causé par des phénomènes exsudatifs-inflammatoires dans les microvaisseaux dans le contexte de troubles immunoallergiques et infectieux-toxiques. La maladie la plus courante dans ce groupe est la vascularite hémorragique (ou syndrome de Schönlein-Henoch). Le syndrome hémorragique est représenté par des éléments situés symétriquement, principalement sur les membres dans la zone des grosses articulations, des éléments clairement délimités d'une peau saine. Les éléments de l'éruption font saillie au-dessus de sa surface, sont représentés par des papules, des cloques, des vésicules, qui peuvent être accompagnées de nécrose et de formation de croûtes. Un écoulement ondulatoire est possible, une «floraison» d'éléments allant du cramoisi au jaune, suivie d'une fine desquamation de la peau. Avec le type vasculitique violet, des crises abdominales avec saignements abondants, vomissements, macro et (plus souvent) microhématurie sont possibles.
5. Le type angiomateux est caractéristique de diverses formes de télangiectasies. Le type le plus courant est la maladie de Randu-Osler. Avec ce type de saignement, il n'y a pas d'hémorragies spontanées et post-traumatiques dans la peau, les tissus sous-cutanés et d'autres organes, mais il y a des saignements répétés dans les zones des vaisseaux angiomateux - nasaux, intestinaux, moins souvent - hématurie et pulmonaire.

L'isolement clinique de ces variantes de saignement permet de déterminer l'ensemble des tests de laboratoire nécessaires pour clarifier le diagnostic ou la cause du syndrome hémorragique..

Insuffisance de l'hématopoïèse médullaire

La myélophtise peut se développer de manière aiguë en cas de lésion due à certains facteurs myélotoxiques, par exemple, une forte dose de benzène ou un rayonnement pénétrant. Parfois, une telle réaction se produit chez les enfants en raison d'une forte sensibilité individuelle aux antibiotiques (par exemple, le chloramphénicol), aux sulfamides, aux cytostatiques, aux anti-inflammatoires ou aux analgésiques. Avec une défaite totale de tous les germes d'hématopoïèse de la moelle osseuse, ils parlent de «panmyélophtisie», ou aplasie totale de l'hématopoïèse. Les manifestations cliniques générales peuvent inclure une forte fièvre, une intoxication, des éruptions cutanées hémorragiques ou des saignements, une inflammation nécrotique et des processus ulcéreux sur les muqueuses, des manifestations locales ou généralisées d'infections ou de mycoses. Dans le sang - pancytopénie en l'absence de signes de régénération sanguine, dans le point de la moelle osseuse - déplétion des formes cellulaires de tous les germes, image de la désintégration cellulaire et de la dévastation.

Le plus souvent, l'insuffisance hématopoïétique chez les enfants se manifeste par une maladie à progression lente et ses symptômes correspondent au germe hématopoïétique le plus impliqué. Dans la pratique pédiatrique, il peut y avoir des patients présentant des formes constitutionnelles congénitales d'insuffisance hématopoïétique.

L'anémie aplasique constitutionnelle, ou anémie de Fanconi, dans les cas les plus typiques, est détectée après 2-3 ans, mais parfois même à un âge scolaire plus avancé. La maladie débute avec l'apparition d'une monocytopénie ou d'une anémie, ou d'une leucopénie ou d'une thrombocytopénie. Dans le premier cas, la raison du traitement est une faiblesse générale, une pâleur, un essoufflement, une douleur au cœur. Dans la deuxième variante - infections persistantes et lésions de la muqueuse buccale, dans la troisième variante du début - augmentation des saignements et des "ecchymoses" sur la peau. En quelques semaines, parfois des mois et rarement plus, il y a une transition naturelle vers la bicytopénie (deux pousses) et, enfin, la pancytopénie sanguine périphérique. L'insuffisance de la moelle osseuse chez la plupart des patients s'accompagne de multiples anomalies squelettiques et l'aplasie de l'un des os radiaux est particulièrement typique. En fait, une anémie avec une telle pancytopénie est caractérisée par une nette tendance à une augmentation de la taille des érythrocytes circulants (anémie macrocytaire), et souvent des leucocytes. Une étude cytogénétique confirme l'effet d'une «fragilité» accrue des chromosomes dans les cellules lymphoïdes.

Les maladies congénitales les plus importantes accompagnées d'un syndrome monocytopénique du sang périphérique sont présentées ci-dessous.

• anémie hypoplasique congénitale;
• Blackfen-Dyemond;
• érythroblastopénie transitoire de l'enfance;
• aplasie transitoire dans les maladies avec hémolyse érythrocytaire chronique.

• La maladie de Costmann;
• Syndrome de Schwekma'na-Daymond;
• neutropénie cyclique.

• thrombocytopénie avec aplasie du radius;
• thrombocytopénie amégacaryocytaire.

De nombreuses maladies du sang chez les enfants, ainsi que des maladies non hématologiques, se manifestent par des syndromes cytopéniques, indépendamment de l'insuffisance congénitale de l'hématopoïèse de la moelle osseuse. Dans ces cas, il existe soit une faible productivité acquise transitoire de l'hématopoïèse, comme c'est le cas, par exemple, avec la malnutrition, soit une relative insuffisance d'hématopoïèse avec un taux élevé de perte de cellules sanguines ou leur destruction.

Une faible efficacité de l'érythropoïèse, qui imite une anémie cliniquement hypoplasique, peut survenir lorsque les stimulateurs physiologiques naturels de l'érythropoïèse sont insuffisants. Ceux-ci incluent l'hypoplasie rénale ou l'insuffisance rénale chronique avec perte de production d'érythropoïétine.

L'insuffisance de la glande thyroïde se manifeste également souvent par une anémie persistante. Parfois, la cause de l'inhibition de l'érythropoïèse peut être observée dans plusieurs facteurs de la pathogenèse de la maladie somatique sous-jacente, y compris les troubles nutritionnels, et l'effet myélodépresseur de l'inflammation chronique, et les effets secondaires fréquents des médicaments utilisés.

Carence alimentaire, ou anémies «nutritionnelles»

Dans les pays ou régions à forte prévalence de famine chez les enfants par le type de malnutrition protéino-énergétique, l'anémisation est un compagnon naturel de la faim et est toujours polyétiologique par genèse. Outre les facteurs de carence nutritionnelle, de nombreuses infections aiguës et chroniques, les helminthiases et la parasitose jouent un rôle important dans son origine. Dans les pays ayant une vie un peu plus organisée et une culture sanitaire, l'anémie nutritionnelle est le plus souvent détectée chez les jeunes enfants, où une gamme limitée de nourriture ne permet pas un approvisionnement équilibré de l'ensemble du complexe de nutriments nécessaires. La fourniture de fer aux enfants nés prématurément ou avec un faible poids corporel semble être particulièrement critique. En cas de naissance prématurée, l'enfant est privé de la période d'accumulation de nutriments (dépôt), qui est liée aux dernières semaines de grossesse. Ils manquent du nécessaire pour un dépôt nouveau-né de corps gras énergétiques et, en particulier, de fer, de cuivre et de vitamine B12. Le lait maternel, en particulier chez une mère qui allaite mal nourrie, ne peut pas compenser le manque de composants nutritionnels déposés. La carence en fer présente un danger pour l'apport en oxygène à la fois par une carence en hémoglobine sanguine et par des perturbations des mécanismes tissulaires de transfert d'oxygène du sang vers les tissus. D'où la vigilance particulière des pédiatres, observant les jeunes enfants, quant à la fourniture à l'enfant d'une alimentation adéquate et à la prévention de son anémisation. L'introduction de lait de vache entier ou de ses mélanges dans l'alimentation du bébé peut également affecter l'apport en fer à la fin de 1 à 2 ans de vie. Ici, des pertes de fer se produisent souvent lorsque les érythrocytes pénètrent dans la lumière intestinale par diapédèse. Enfin, à l'adolescence, en particulier chez les filles qui ont commencé à avoir leurs règles, il y a à nouveau une forte probabilité de carence en fer et d'anémie. La pratique pédiatrique utilise plusieurs approches de laboratoire pour identifier l'apparition d'une carence en fer, notamment à travers la détermination de la teneur en ferritine, la saturation de la transferrine en fer, etc..

La liste des nutriments dont la carence conduit naturellement à l'anémisation, et parfois à la leucopénie, peut être assez large. La combinaison de carences en fer et en cuivre à un âge précoce et dans les troubles nutritionnels dans tous les groupes d'âge a déjà été indiquée. Des cas d'anémie mégaloblastique chez les enfants présentant une carence en vitamine ou en acide folique ou en thiamine, une anémie hypochrome avec une carence en vitamine B6, une anémie hémolytique avec un manque de vitamine E chez des enfants de faible poids à la naissance ont également été décrits..

Hémoglobinopathies chez les enfants

Ils sont assez répandus parmi les représentants de groupes ethniques originaires d'Afrique, d'Asie, du Moyen-Orient et de la Méditerranée. Les maladies de ce groupe sont causées par le portage et l'hérédité génétique de structures anormales de globine dans l'hémoglobine. Les représentants les plus courants de ce groupe sont la drépanocytose et les thalassémies (majeures et mineures). Les manifestations courantes des hémoglobinopathies sont l'anémie chronique, la spléno- et hépatomégalie, les crises hémolytiques, les lésions d'organes multiples dues à l'hémosidérose ou l'hémochromatose. Les infections intercurrentes provoquent des crises de la maladie sous-jacente.

La clé de la reconnaissance est l'étude biochimique de l'hémoglobine. La reconnaissance est possible dès le premier trimestre de la grossesse selon la biopsie du trophoblaste.

Leucémie aiguë chez les enfants

La leucémie est la forme la plus courante de néoplasmes malins chez les enfants. De plus, la grande majorité des leucémies aiguës proviennent du tissu lymphoïde (85%). Cela est probablement dû au taux de croissance extrêmement rapide des formations lymphoïdes chez les enfants, qui dépasse le taux de croissance de tous les autres organes et tissus du corps. En plus de la stimulation de croissance la plus puissante grâce aux systèmes d'hormone de croissance et d'insuline, les formations lymphoïdes sont également stimulées par de nombreuses infections, immunisations et blessures. Il a été révélé que le «pic» de la fréquence de la leucémie infantile tombe sur la période d'âge de 2 à 4 ans, et que la fréquence la plus élevée de leucémie est observée chez les enfants les plus prospères en termes de famille, d'environnement domestique et de nutrition. Les enfants atteints de la maladie de Down, qui présentent également un risque élevé de leucémie, constituent une exception particulière..

Le tableau clinique de la leucémie combine des signes de déplacement de l'hématopoïèse normale avec une anémie, une thrombocytopénie et souvent des manifestations hémorragiques, des modifications hyperplasiques des organes hématopoïétiques - une hypertrophie du foie, de la rate, des ganglions lymphatiques, souvent des gencives, des testicules chez les garçons et tout organe interne affecté par la prolifération tumorale. Le principal moyen de diagnostic est la déclaration de la prolifération de cellules hématopoïétiques anaplasiques dans le myélogramme ou les échantillons de biopsie osseuse. Depuis plus de 20 ans, la leucémie lymphoblastique aiguë chez l'enfant a cessé d'être une maladie mortelle. L'utilisation de schémas de polychimiothérapie modernes, parfois en association avec des greffes de moelle osseuse, garantit soit la survie à long terme, soit un remède pratique pour la maladie chez la plupart des patients.

D'autres formes morphologiques de leucémie aiguë peuvent évoluer de manière plus persistante et les résultats à long terme de leur traitement sont encore quelque peu pires..